Morquio syndrome（ムコ多糖症Ⅳ型）

Morquio syndrome

定義・概念

　Morquio syndrome^1）はムコ多糖症の1つである。ムコ多糖症は，正式にはムコ多糖代謝異常症といい，ムコ多糖を分解する酵素の欠損により全身にムコ多糖が蓄積し，種々の臓器や組織が次第に損なわれる進行性の病気ある。Morquio syndromeは生化学的にA型とB型に分けられ，A型はN-acetylgalactosamine-6-sulfate sulfataseの，B型はβ-galactosidaseの欠損による。