視神経症の病態と治療―レーベル遺伝性視神経症

はじめに

　レーベル遺伝性視神経症（Leber's hereditary optic neuropathy）は，Theodor Leber^1）が1871年に報告した，主として10～20歳代にかけて両眼性に急性，あるいは亜急性の視力低下で発症し，通常1年以内に高度の視神経萎縮になる予後不良の遺伝性疾患である。今回，本疾患に対して教室で取り組んできた病態の解明，ならびに治療について解説する。