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Rinsho Ganka Volume 50, Issue 4 （April 1996）

臨床眼科 50巻4号（1996年4月発行）

Japanese English

特集第49回日本臨床眼科学会講演集（2）

学会原著

3460遺伝子変異をもつレーベル視神経症の視機能回復 Visual recovery in a case hereditary optic neuropathy of Leber with 3460 mutation 周正喜 ¹ , 高橋広 ¹ , 古川元 ¹ , 秋谷忍 ¹ , 緋田芳樹 ² , 真島行彦 ² Jung-hee Joo ¹ , Hiroshi Takahashi ¹ , Hajime Furukawa ¹ , Shinobu Akiya ¹ , Yoshiki Hiida ² , Yukihiko Mashima ² ¹産業医科大学眼科学教室 ²慶応義塾大学眼科学教室 ¹Dept of Ophthalmol, Univ of Occupational Environmental Health ²Dept of Ophthalmol, Keio Univ Sch of Med pp.487-490

発行日 1996年4月15日 Published Date 1996/4/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1410904798

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　ミトコンドリアDNA （mtDNA）の3460変異をもつレーベル視神経症の症例において，視力の自然寛解を経験し，視力回復後の視機能について評価した。症例は14歳男性，両眼の視神経炎として当院へ紹介され，レーベル視神経症を疑いmtDNAを検索し，3460変異（＋）であった。発症後約1年より次第に回復し，視力が右眼1.2，左眼O．9まで回復した。しかし，視力回復後む色覚，フリッカー値には回復なくゴールドマン視野でも中心暗点を残していた。ハンフリー視野では絶対暗点のなか限局した範囲での回復があり，SLOによるスコトメトリーでも絶対暗点に囲まれたなかに中心窩を含む回復を確認できた。絶対暗点と回復した範囲で検眼鏡的な差異は認められなかった。

A 14-year-old boy developed painless bilateral loss of central vision. When seen one month after onset, he was diagnosed as hereditary optic neuropathy of Leber. Analysis of mitochondria showed 3460 mutation. The visual acuity recovered spontaneously one year later to 1.2 right and 0.9 left. Even then, the color vision was markedly impaired with large central scotoma by Goldmann perimetry. There was sparing of central vision by Humphrey perimetry and by scotometry with scanning laser ophthalmoscope. Ophthal-moscopy showed no differences between the recovered and nonrecovered retinal areas.