クロイツフェルト・ヤコブ病の分子生物学的研究

Creutzfeldt-Jakob Disease

　かつて遅発性ウイルス感染症といわれていたクロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakobdisease；CJD）とその類縁疾患にウイルスは証明されず，特異なプリオン蛋白質（PrP）が共通に認められ，病因にも関係するところからプリオン病（prion diseases）と呼ばれるようになった^8）。この疾患群にはニューギニアのクールー，遺伝性に起こるゲルストマン・ストロイスラー症候群（Gerstmann-Sträussler syndrome；GSS），致死性家族性不眠症（fatal familial insomnia；FFI）などがあり，動物では羊のスクレイピー（scrapie）とそれがミンク，ウシ，ネコなどに感染した伝達性ミンク脳症（transmissible mink encephalopathy；TME），ウシ海綿状脳症（bovine spongiform encephalopathy；BSE，狂牛病），ネコ海綿状脳症（feline spongiform encephalopathy；FSE）などが知られている。これらには感染によるものと，GSSのごとく遺伝子異常によるものがある。