Medicina(Tokyo) Volume 33, Issue 10 （October 1996）

medicina 33巻10号（1996年10月発行）

Japanese English

今月の主題内科医のための痴呆の最新知識

最近注目されている痴呆の原因疾患

クロイツフェルト・ヤコブ病とプリオン病堂浦克美 ¹ ¹九州大学医学部附属脳神経病研究施設病理 pp.1922-1925

発行日 1996年10月10日 Published Date 1996/10/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402905327

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ポイント

●初老期に亜急性痴呆，ミオクローヌス，PSDが観察されれば，プリオン病（CJD）の可能性が高い．

●プリオン病には孤発性のものと家族性のものがある．プリオン蛋白遺伝子異常は，孤発性プリオン病患者にはないが，家族性プリオン病患者には認められる．

●家族性プリオン病は多彩な臨床像（病型）を示す．病型はプリオン蛋白遺伝子型と関連しており，プリオン蛋白遺伝子異常が診断のポイントとなる．

●下垂体ホルモン製剤による医原性プリオン病や，狂牛病との関連が疑われている新型CJDでは，若年者の発症が特徴である．

●プリオン病，特にCJDについては，患者材料の取り扱いに注意を払う必要がある．

電子版ISSN 1882-1189 印刷版ISSN 0025-7699 医学書院