36．異常ヘモグロビン

●異常値を示す疾患

　異常ヘモグロビンは遺伝的疾患であり，ヘモグロビンを構成しているα鎖または非α鎖（β，γ，δ鎖）の，①アミノ酸配列に異常をきたしたもの，および，②産生抑制をきたしたものをいう．

　正常ヒトヘモグロビンは，5種類存在しており，胎児期から出生後にかけてα鎖の構造遺伝子は染色体＃16の5'側からζ，α₂，α₁と並んでおり，β鎖の構造遺伝子は染色体＃11上にε，Gγ，Aγ，δ，βと並んでいる．そして卵黄？造血期にはζ₂ε₂（Gower 1），α₂ε₂（Gower2）のヘモグロビンを産生しており，それから後はα₂γ₂（HbF）が主成分となり，出生を境にα₂β₂（HbA）が主成分となる．その他に微量成分としてα₂δ₂（HbA₂）と成人ではHbFが存在する．