27．Dentato-rubro-pallido-luysian Atrophy

　■疾患概念

　歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（dentato-rubro-pallido-luysian atrophy：DRPLA）は病理組織学的に歯状核赤核系と淡蒼球ルイ体系とに連合性の変性萎縮を呈するものを総称している．その臨床像は単一でなく，varietyがあり，筆者は3つの臨床病型を提唱した．

　第一の病型は，われわれの小脳萎縮症に関する一連の研究の中で，従来の疾病分類には該当しない特殊なものとして取り上げたものである．すなわち，臨床的には進行性の運動失調が主体をなし，時期が進むについてchoreo-athetosis型の不随意運動が加わる．これをataxo-choreoathetoid formとした．臨床と病理との関連が比較的理解し易い．