26．Shy-Drager症候群

■Shy-Drager症候群の原著

　Shy-Drager症候群（以下SDSと略）の名は，1960年Shy ＆ Drager^1）が1剖検例を含む2症例を報告したのに因んで付けられたものである．彼らが臨床症状として記載したのは，①起立性低血圧，②尿尿失禁，③発汗減少，④虹彩萎縮，⑤外眼筋麻痺，⑥筋固縮，⑦振戦⑧連合運動の欠如，⑨無緊張性膀胱，⑩陰萎，⑪肛門括約筋の緊張低下，⑫線維束性攣縮，⑬遠位筋の萎縮，⑭脊髄前角細胞障害を示す筋電図所見，⑮筋生検における神経原性所見などである．

　剖検所見としては，自律神経節，脊髄中間質外側核，下オリーブ核，迷走神経背側核，動眼神経核，黒質，青斑，小脳プルキンエ細胞，尾状核，被殻などに，神経細胞の変性・脱落およびグリオーシスを認めたと述べている．