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BRAIN and NERVE Volume 72, Issue 9 （September 2020）

BRAIN and NERVE 72巻9号（2020年9月発行）

Japanese English

特集皮質性小脳萎縮症へのアプローチ

孤発性小脳性運動失調症—multiple system atrophyとmono system atrophy Sporadic Cerebellar Ataxia: Multiple System Atrophy and Mono System Atrophy 渡辺宏久 ¹ , 伊藤瑞規 ¹ , 水谷泰彰 ¹ , 植田晃広 ¹ , 島さゆり ¹ Hirohisa Watanabe ¹ , Mizuki Ito ¹ , Yasuaki Mizutani ¹ , Akihiro Ueda ¹ , Sayuri Shima ¹ ¹藤田医科大学医学部脳神経内科学 ¹Department of Neurology, Fujita Health University School of Medicine キーワード：孤発性小脳性運動失調症 , 多系統萎縮症 , 皮質性小脳萎縮症 , mono system atrophy , 重度自律神経不全 , sporadic cerebellar ataxia , multiple system atrophy , cortical cerebellar atrophy , severe autonomic failure Keyword: 孤発性小脳性運動失調症 , 多系統萎縮症 , 皮質性小脳萎縮症 , mono system atrophy , 重度自律神経不全 , sporadic cerebellar ataxia , multiple system atrophy , cortical cerebellar atrophy , severe autonomic failure pp.931-937

発行日 2020年9月1日 Published Date 2020/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201626

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孤発性小脳性運動失調症の代表的疾患は小脳性運動失調優位型多系統萎縮症（MSA-C）と皮質性小脳萎縮症である。両疾患は，αシヌクレイン病理により明瞭に異なる。しかし，MSA-Cは発症から小脳性運動失調と自律神経不全が揃うのに約2年かかり，小脳失調のみを呈する時期（mono system atrophy）は10年以上に及び得る。Mono system atrophyの理解は，早期診断と創薬開発に重要である。

Abstract

Cerebellar ataxia-predominant multiple system atrophy (MSA-C) and cortical cerebellar atrophy are representative diseases of adult-onset sporadic degenerative ataxia. Both diseases are distinctly different because of α-synuclein pathology. However, it takes approximately 2 years for cerebellar ataxia to progress to concomitant severe autonomic dysfunction in patients with MSA-C. The period of only cerebellar ataxia (mono system atrophy) may extend to more than 10 years. Understanding mono system atrophy is vital for the early diagnosis and drug development for MSA. In this review, we discuss mono system atrophy focusing on the concept and natural history and the possibility of the of early diagnosis and disease-modifying therapy for MSA.