筋萎縮性側索硬化症 VS 脊髄性進行性筋萎縮症

なぜ鑑別が問題となるか

　筋萎縮性側索硬化症（ALS）と脊髄性進行性筋萎縮症（SPMA）は進行性球麻痺（PBP）とともに運動ニューロン疾患（MND）の3つの臨床型を代表している．

　筆者は先に本誌14巻12号の特集「診断基準とその使い方」で，MNDの定義，臨床的特徴の変動とともに，厚生省特定疾患・ALS調査研究班が設定した「診断の手引き」を紹介した．右の付表はこれであり，MNDと診断するために有すべき特徴にはI，II，III，有すべきでない特徴にはV，鑑別すべき疾患の例にはVIがあることが示されている．