皮膚病診療 43巻3号 (2021年3月発行)

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特集　小児の膠原病

Editor's eye 馬場　直子 43巻3号 , 2021年3月 , pp.189-189

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　膠原病のうち18歳未満で発症する小児膠原病は，多い順に若年性特発性関節炎，全身性エリテマトーデス（SLE），皮膚筋炎，強皮症，Sjögren症候群があげられる．全年齢の膠原病の中で決して多いとはいえないが10％前後はみられ，小児期発症例は成人発症と比べて症状，予後，併発疾患，治療法などにおいて異なり，小児ならではの特徴的な点が多々ある．本特集では小児の膠原病の臨床的な特徴を改めて整理し直し，推奨されている治療法についての知識をリニューアルしたいと思い企画した．また，皮膚科領域では小児の膠原病の長期経過を追った症例報告は非常に少ないが，皮膚科医としてぜひ知っておくべき点であり，編集委員の山本俊幸先生に小児膠原病のnatural courseについて展望していただいた．われわれが疾患のクロノロジーを理解しておくことは，患者家族の将来に対する不安や悩み相談に答えるためにも非常に重要と思われる．

　「Topics」および「治療」では代表的な小児膠原病のスペシャリストに最新の知見をアップデートしていただいた．小児期発症SLE，若年性皮膚筋炎（JDM）では，いずれも成人例にはない小児特有の症状があり，治療においてはステロイドによる成長障害などの副作用を考慮する必要があることは肝に銘じなければならない．小児の全身性強皮症には，早期に急速に進行するタイプと，慢性に経過し成人よりも予後がよいタイプの2種類あるが，後者であっても長期予後は決してよくないこと，また限局性強皮症では再発や他の膠原病や自己免疫疾患合併例が多いこと，さらに成長障害など小児期特有の合併症に注意が必要なことなどフォローしていくうえでのポイントがよくわかる．小児期のSjögren症候群では，乾燥症状は訴えず，皮疹や発熱，関節症状などの腺外症状が主体であり，経過中にさまざまな腺外臓器障害をおこしうるので注意が必要とのことである．また，新生児ループスから母親のサブクリニカルなSjögren症候群が初めてみつかることもあり，皮膚科医は知っておかなければならない症状である．

Topics

自己抗体からみた小児皮膚筋炎濱口　儒人 43巻3号 , 2021年3月 , pp.190-195

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●小児皮膚筋炎（juvenile dermatomyositis：JDM）では成人DMと同様，複数の筋炎特異的自己抗体（myositis-specific autoantibody：MSA）が検出され特徴的な臨床像と関連しているため，MSAによる分類は有用である．

●同じMSAでもJDMと成人DMでは臨床症状が異なることがあるため，成人との相違点を意識することが重要である．

●抗TIF1抗体，抗NXP-2抗体は成人DMでは悪性腫瘍を高率に合併するが，JDMでは悪性腫瘍と関連しない．一方，抗MDA5抗体はJDMでも急速進行型間質性肺炎を合併する．

●JDMの代表的なMSAである抗NXP-2抗体の同定には免疫沈降法が必要である．

（「ポイント」より）

小児の全身性強皮症・限局性強皮症浅野　善英 43巻3号 , 2021年3月 , pp.196-203

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●全身性強皮症の小児期発症例の割合は10％未満で，①発症早期に急速に進行し，発症1～2年で死亡する群（死因の25～50％が心病変），②慢性に経過し，成人発症例よりも予後がよい群，の2群に分類できる．

●②の群であっても長期予後は決して良好ではない（死因は間質性肺疾患が最多）．

●小児期発症の限局性強皮症は，再発率，他の膠原病・自己免疫疾患を合併する頻度が成人発症例に比べて高く，成長障害などの小児特有の合併症にも注意が必要である．

●両疾患ともに，小児期発症例に対する治療のエビデンスの確立が期待される．

（「ポイント」より）

小児期Sjögren症候群および新生児ループス冨板　美奈子 43巻3号 , 2021年3月 , pp.204-210

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●小児期のSjögren症候群（Sjögren's syndrome：SS）患者は，乾燥自覚症状は訴えず，唾液腺・涙腺の機能低下も軽度である．皮疹や発熱，関節症状などの腺外症状が主な初発症状となる．

●経過中にさまざまな腺外臓器障害をおこしうるので，早期診断と長期経過フォローが重要である．『小児期シェーグレン症候群診断の手引き』について解説した．

●新生児ループス（neonatal lupus erythematosus：NLE）は心ブロックを合併すると予後不良となる．抗SS-A/Ro抗体陽性女性の妊娠は，初期からの管理が必要である．母体が無症状で，児のNLE発症が母の診断につながることもある．

（「ポイント」より）

治療

小児SLEと若年性皮膚筋炎―特性を見据えた最新治療と治療戦略― 武井　修治 43巻3号 , 2021年3月 , pp.211-219

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●小児膠原病とは18歳未満で発症した膠原病疾患であり，その代表的な疾患として小児期発症全身性エリテマトーデス（childhood-onset systemic lupus erythematosus：小児SLE）と若年性皮膚筋炎（juvenile dermatomyositis：JDM）があるが，いずれも成人発症例にない小児特有の特性がある．

●成人例と比べ，小児SLEの経過は急性で疾患活動性が高く，臓器障害性も高い．

●ステロイドによる成長障害など，成人にはない副作用がみられる．

●そのため，急性期には強力な寛解導入療法が，また寛解期には少量ステロイドでの寛解維持が必要であり，併用する抗マラリア薬や免疫抑制薬の役割が大きい．

●JDMで陽性率の高い筋炎関連自己抗体は成人dermatomyositis（DM）と異なっており，成人ではまれな症状（皮下石灰化やリポディストロフィ）がみられる一方，成人に多い悪性疾患の合併はない．

●JDMの治療はステロイド薬と病態に応じた免疫抑制薬の併用が中心であり，間質性肺炎や多発性皮膚潰瘍等の病態の有無に従った治療アルゴリズムが設定されている．

（「ポイント」より）

展望

小児膠原病のnatural course 山本　俊幸 43巻3号 , 2021年3月 , pp.220-227

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●小児の膠原病は成人と比較するとその頻度は少なく，発症には遺伝的な影響がより強く関与していると思われる．膠原病の経過は長期にわたるが，治療介入の有無にかかわらず，長期間経過を追った報告は少ない．

●本稿では，実際の皮膚科診療でみる機会の比較的少ない小児の膠原病を取り上げ，疾患や皮膚症状の経過について概説を試みた．

（「ポイント」より）

臨床例

新生児エリテマトーデス岡部　正和 , 村上　拓生 , 村山　喬之 , 常深　祐一郎 , 土田　哲也 , 中村　晃一郎 43巻3号 , 2021年3月 , pp.228-230

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・抗SS-A抗体陽性の母親から出生した新生児エリテマトーデス（neonatal lupus erythematosus：NLE）の典型的な症例を経験した．

・本疾患は先天性房室ブロック（congenital heart block：CHB）を併発することがあり，その場合は不可逆性で致死的になりうる．

・母親の抗体陽性が判明している場合は，周産期～新生児期に児の精査を厳密に行うべきである．

・妊娠時にはスクリーニングとして抗SS-A抗体，抗SS-B抗体の検査を検討してもよいと考える．

（「症例のポイント」より）

新生児ループス土屋　茉里絵 , 椎谷　千尋 , 村上　香織 , 平形　道人 , 谷川　瑛子 43巻3号 , 2021年3月 , pp.232-235

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・顔面に小豆大から小指頭大までの淡紅色で一部環状を呈する不整形浸潤性紅斑が多発する，生後2カ月の女児を経験した．

・特徴的な臨床像，患児と母親の血液検査の結果と併せて，皮膚生検を行わずに新生児ループス（neonatal lupus erythematosus：NLE）と診断しえた．

・精査の結果，心病変を認めず，皮疹はステロイド外用と遮光で1カ月後に消褪した．

（「症例のポイント」より）

紫斑病症状で発症した全身性エリテマトーデスの女児例伊藤　琢磨 , 佐藤　哲司 , 楠原　浩一 43巻3号 , 2021年3月 , pp.236-239

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・紫斑，腹痛，関節痛で発症した小児全身性エリテマトーデスを経験した．

・IgA血管炎として初療が行われたが，IgG高値で補体が低下していた．

・ループス腎炎ClassIIIの重症全身性エリテマトーデスでSjögren症候群を合併しており，Sjögren症候群に伴う高ガンマグロブリン血症性紫斑であったと考えられた．

（「症例のポイント」より）

筋症状を伴わない若年性皮膚筋炎池村　澄枝 , 新井　達 , 野呂　佐知子 43巻3号 , 2021年3月 , pp.240-243

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・特徴的な皮膚症状を呈した筋症状を伴わない若年性皮膚筋炎（juvenile dermatomyositis：JDM）の1例を経験した．

・clinically amyopathic juvenile dermatomyositis（CAJDM）はJDMに特徴的な皮膚症状を同様の頻度で呈するが，筋症状がなく潰瘍病変や倦怠感の頻度が低いという点で生命予後良好なJDMの1型である．

・しかし顔面など，露光部の皮疹は難治なことが多く，整容面での治療を考慮する必要がある．

（「症例のポイント」より）

間質性肺炎合併抗MDA-5抗体陽性若年性皮膚筋炎西田　豊 , 井上　貴晴 , 八木　久子 , 滝沢　琢己 43巻3号 , 2021年3月 , pp.244-247

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・間質性肺炎（interstitial lung disease：ILD）を合併した抗MDA-5抗体陽性若年性皮膚筋炎を経験した．

・無筋症性皮膚筋炎（amyopathic dermatomyositis：ADM），口内炎，手掌の紅斑，皮膚潰瘍が特徴的であった．

・治療中にILDの悪化を認めたが，シクロホスファミドパルス療法などの強力な治療を追加し，改善した．

（「症例のポイント」より）

メトトレキサートを含む多剤併用が有効であった，小児に生じたgeneralized morphea 高岡　奈那子 , 中野　敏明 , 新井　達 , 上出　良一 43巻3号 , 2021年3月 , pp.248-251

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・小児generalized morpheaを経験した．

・メトトレキサート（MTX）を含む多剤併用療法を行い，皮膚硬化の進行を抑制できた．

・四肢病変は機能障害残存の可能性があり，早期の全身治療介入が重要である．

・自験例と同様の紅斑を認めた際は，今後の皮膚硬化の可能性を念頭に置く必要がある．

（「症例のポイント」より）

足関節の拘縮を伴ったlinear scleroderma 井波　真矢子 , 中條　聡美 , 辻　香織 , 吉村　紫 , 出月　健夫 , 五十嵐　敦之 43巻3号 , 2021年3月 , pp.252-255

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・足関節の拘縮を伴うlinear sclerodermaを経験した．

・ステロイド全身療法と理学療法で足関節の拘縮は改善傾向を示した．

・小児や若年者に高頻度に発症し，変形や関節拘縮により機能障害をおこしうる．早期からの治療介入が必要であるが，ステロイドやメトトレキサート等の全身療法では副作用に十分注意しなければならない．

（「症例のポイント」より）

ステロイド内服とメトトレキサートの併用が効いた進行性顔面片側萎縮症菅野　恭子 , 岸部　麻里 , 山本　明美 43巻3号 , 2021年3月 , pp.256-259

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・剣創状強皮症を合併した右顔面の進行性顔面片側萎縮症の小児例を経験した．

・ステロイド内服を開始したが，右顔面の萎縮は進行した．

・メトトレキサート（MTX）の併用により病変の進行を抑えられた．

（「症例のポイント」より）

小児期に発症したmicrogeodic diseaseの2症例江波戸　孝輔 , 金子　雅紀 , 坂東　由紀 , 石倉　健司 43巻3号 , 2021年3月 , pp.260-263

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・microgeodic disease（MD）が疑われる2症例を経験した．

・主病態は末梢循環不全に伴う骨髄浮腫である．

・早期診断にはMRIが非常に有用である．

・疼痛管理，保温，保湿で自然に軽快する．

（「症例のポイント」より）

Editorial

多形滲出性紅斑山本　俊幸 43巻3号 , 2021年3月 , pp.187-187

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学会ハイライト

第84回日本皮膚科学会東京支部学術大会を開催して佐藤　伸一 43巻3号 , 2021年3月 , pp.264-265

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日常診療に役立つ豆知識

化粧品皮膚炎関東　裕美 43巻3号 , 2021年3月 , pp.266-266

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　化粧品は皮膚や毛髪等を健やかに保つために使用されるもので，人体に対する作用の緩和なものであり，私たちの日常生活において欠かせない．一方，皮膚の保湿や遮光，清浄など治療に値する製品から，抗老化・美肌維持など皮膚に特定な作用を期待できる有効成分を含む製品，パック剤やピーリング剤まで種々の機能性化粧品が開発されている．高齢社会となり平和で豊かな昨今，海外輸入化粧品や自家製化粧品など自由に選択でき，私たちの生活に潤いを与えてくれている．選択肢は増えているが，誰もが同じ効果が得られるわけではなく，自身の皮膚状況に適さない製品の使用を続けた結果，化粧品による皮膚障害を生じることもある．

（「化粧品の実態」より）

私の視点

ニキビ痕制圧の予感須賀　康 43巻3号 , 2021年3月 , pp.267-267

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知って得する最新情報

マスクや衣服の擦れによる皮膚の脆弱化～皮膚のバイオメカニクスと摩擦刺激によるひずみの積み残し～菊地　謙次 43巻3号 , 2021年3月 , pp.268-269

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　前号では，摩擦刺激による角化細胞のひずみの蓄積について紹介し，皮膚バリア機能の脆弱化について述べた．本号では，皮膚のもつレオロジー（粘弾性）特性をよりリアリスティックな数理モデルを導入し，摩擦によって生じる皮膚の変形について考える．

　皮膚を指で圧迫し，圧迫後の皮膚をつぶさに観察すると表面の凹みは徐々に回復する．マスクや衣服による表面の凹凸構造によって角質層表面に摩擦刺激が作用したときの皮膚の変形について，弾性（バネ）と粘性（ダンパー）を並列に接続したケルビン・フォークト（K-V）モデルを採用し，皮膚の変形についての力学的解析により皮膚刺激周波数（1秒間あたりの刺激回数），刺激荷重（刺激中における垂直方向の負荷）と脆弱化（経表皮水分蒸散量や外部曝露量の増加）との関係について紐解いていく（詳細はKikuchi K, et al：Int J Pharm, 2020　https://doi.org/10.1016/j.ijpharm.2020.119708　を参照のこと）．

（「摩擦刺激と変形に関する皮膚バイオメカニクス」より）

案件から学ぶ医療事故の対策と問題点

脂肪腫摘出時の不備による出血性ショックを生じた例向井　秀樹 43巻3号 , 2021年3月 , pp.270-271

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・20歳代女性．数カ月前から臍部の上方の軟らかいしこりに気づく．自覚症状はない．大豆大で下床と可動性のある皮下腫瘤である．最近気になり受診．

・臨床的に脂肪腫と診断され，放置しても治らないといわれ切除することにする．手術に関する説明書や同意書はとっていない．

・キシロカイン^®E入り局麻剤で手術を開始．予想に反して腫瘍塊は深層にあり，皮下組織まで剪刃でジョキジョキと切開する．

・深部に入り，房状の脂肪塊を3つみつける．分葉しており一塊としては摘出できない．そこで，そのうちの1つを切除，その際に急激な動脈性の出血を認める．モスキート鉗子で結紮して止血するも，次第に気分不快，発汗多量，顔面蒼白になり，血圧は触診できない．触診で80mmHgにて脈拍微弱．摘出手術は中止し，止血を確認後に縫合する．

・ソリタ^®-T3を点滴静注し，近隣の上級施設への受診を勧めるも，授乳中にてできれば帰宅を希望と話す．悪寒や四肢冷感が多少治まってきたので，家族に連絡して帰宅．抗菌薬を処方．

・帰宅するも全身症状は改善せず，紹介状を持参し上級施設救急外来に受診．CT検査で腹壁や腹腔内に血腫あり．補液と造血剤内服で経過観察，活動性の出血はなく無事退院する．

（「経過」より）

リレーエッセイ　私のワークライフバランス

仕事のやりがいとは何か峠岡　理沙 43巻3号 , 2021年3月 , pp.272-273

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皮心伝心

皮膚科・悲喜こもごも金澤　伸雄 43巻3号 , 2021年3月 , pp.274-274

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診察室の四季

春の雪斉藤　隆三 43巻3号 , 2021年3月 , pp.275-275

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皮膚科のトリビア

第189回浅井　俊弥 43巻3号 , 2021年3月 , pp.276-277

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声

円形脱毛症と白毛石川　博康 , 新山　史朗 43巻3号 , 2021年3月 , pp.278-278

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目次 43巻3号 , 2021年3月 , pp.184-185

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次号予告 43巻3号 , 2021年3月 , pp.280-280

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基本情報

皮膚病診療
43巻3号
(2021年3月発行)

電子版ISSN：2434-0340 印刷版ISSN：0387-7531 協和企画

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