小児SLEと若年性皮膚筋炎―特性を見据えた最新治療と治療戦略―

Childhood-onset systemic lupus erythematosus and juvenile dermatomyositis : Up-dated treatment and treatment strategy based on their clinical characteristics

●小児膠原病とは18歳未満で発症した膠原病疾患であり，その代表的な疾患として小児期発症全身性エリテマトーデス（childhood-onset systemic lupus erythematosus：小児SLE）と若年性皮膚筋炎（juvenile dermatomyositis：JDM）があるが，いずれも成人発症例にない小児特有の特性がある．

●成人例と比べ，小児SLEの経過は急性で疾患活動性が高く，臓器障害性も高い．

●ステロイドによる成長障害など，成人にはない副作用がみられる．

●そのため，急性期には強力な寛解導入療法が，また寛解期には少量ステロイドでの寛解維持が必要であり，併用する抗マラリア薬や免疫抑制薬の役割が大きい．

●JDMで陽性率の高い筋炎関連自己抗体は成人dermatomyositis（DM）と異なっており，成人ではまれな症状（皮下石灰化やリポディストロフィ）がみられる一方，成人に多い悪性疾患の合併はない．

●JDMの治療はステロイド薬と病態に応じた免疫抑制薬の併用が中心であり，間質性肺炎や多発性皮膚潰瘍等の病態の有無に従った治療アルゴリズムが設定されている．

（「ポイント」より）