皮膚病診療 40巻11号 (2018年11月)

特集 血液疾患と皮膚病

臨床例

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・真性多血症に対し内服していたヒドロキシカルバミドを自己減量後に発症した,下腿の結節性紅斑を経験した.・安静とヒドロキシカルバミドの増量,プレドニゾロン内服により症状はいったん軽快したが,血液粘度の増加に相関して皮疹が増悪した.(「症例のポイント」より)

A case of polycythemia vera with erythema nodosum Tsutsumi, Midori1)Nakamura, Misa1)Ito, Takamichi2)Furue, Masutaka2) 1)Division of Dermatology, Haradoi Hospital 2)Department of Dermatology, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University Abstract An 80-year-old woman with polycythemia vera presented to our department because of many subcutaneous nodules in her both legs. Histopathologically, there were septal and lobular panniculitis. After excluding nodular vasculitis, sarcoidosis and Behcet's disease by blood test, microbial culture, and radiologic and ophthalmologic examination, we established a diagnosis of erythema nodosum. These nodules were relieved by oral corticosteroid, but they repeatedly recurred during the tapering of the corticosteroid. The nodules were exacerbated in parallel with increased blood viscosity due to polycythemia vera. Erythema nodosum may be included as a skin manifestation of polycythemia vera.

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・手指の壊死所見からクリオグロブリン血症が疑われ,全身精査の結果B細胞リンパ腫が発見された1例を報告した.・クリオグロブリン血症およびB細胞リンパ腫の診断に対して皮膚科的なアプローチが有効であり,リンパ腫の治療が早期に行われたことで手指の壊死を最小限にとどめられ切断を免れた.(「症例のポイント」より)

A case of cryoglobulinemia in which early diagnosis and treatment prevented her from digital amputation Washio, Ken1)Fujii, Shotaro2)Hashimoto, Akiko3)Shinzato, Isaku3)Hashimoto, Kimio4)Masaki, Taro2) 1)Department of Internal Related, Division of Dermatology, Kobe University Graduate School of Medicine 2)Department of Dermatology, Kobe City Nishi-Kobe Medical Center 3)Department of Immunology and Hematology, Kobe City Nishi-Kobe Medical Center 4)Department of Pathology, Kobe City Nishi-Kobe Medical Center Abstract We report a case of cryoglobulinemia caused by B-cell lymphoma. An 83-year-old female was referred to our hospital for digital discoloration with pain. A close examination revealed cryoglobulinemia. Also, a biopsy from infraspinatus muscle confirmed B-cell lymphoma. We performed R-THPCOP therapy against the lymphoma which led to the improvement of digital blood flow. A dermatological approach was effective for early diagnosis of cryoglobulinemia and B-cell lymphoma so that we could prevent her from digital amputation.

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・顔面に生じた慢性骨髄性単球性白血病(chronic myelomonocytic leukemia:CMMoL)の特異疹の1例を経験した.・顔面丹毒に類似した現症であったが,抗菌薬は無効であった.・病理組織学的所見および抗癌剤治療の経過により確定診断した.(「症例のポイント」より)

A case of chronic myelomonocytic leukemia for differential diagnosis from erysipelas Suzuki, Taku1)Suzuki, Risa1)Kunika, Norifumi2) 1)Department of Dermatology, Yokohama General Hospital 2)Internal Medicine, Yokohama General Hospital Abstract A 86 year-old man presented with a erythematous plaque on his cheek. As no efficiency of the administration of systemic antibiotics had been observed, skin biopsy was performed.Histopathologically,many tumoral mononuclear cells with nuclei atypia.The infiltration of leukemia into skin is considered to be a significant sign,dermatologists should perform a skin biopsy to diagnosis the infiltration of skin by chronic myelomonocytic leukemia.

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・びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療中に,両手背に自覚症状の乏しい隆起性紅斑局面が出現した.・生検組織で,真皮上層に著明な浮腫と真皮浅層から中層に斑状の組織球様単核球浸潤を認めた.・発熱や関節痛などの全身症状を欠き,ステロイド外用にて皮疹は速やかに消褪した.(「症例のポイント」より)

A case of histiocytoid Sweet’s syndrome with diffuse large B cell lymphoma Hiraiwa, Tomoko1)Yamamoto, Toshiyuki1) 1)Department of Dermatology, Fukushima Medical University Abstract A 68-year-old male with diffuse large B cell lymphoma developed erythematous plaques on his dorsal surface of the hands. He did not have either fever or arthralgia. Histopathological examination from erythema revealed infiltration of histiocytoid mononuclear cells and edema of the upper dermis. The histiocytoid cells were positive for CD4, CD163, CD68 and myeloperoxidase, confirming their macrophage/monocytic lineage. Based on these clinical and histopathological findings, we diagnosed this case as histiocytoid Sweet’s syndrome. The erythema was resolved in a week by topical corticosteroid therapy.

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・多発性骨髄腫の経過中に上眼瞼に紫斑・丘疹が出現した.皮膚生検にて病理組織学的に真皮のアミロイド沈着を証明し,全身性アミロイドーシスと確定診断しえた症例.・ALアミロイドーシスの予後は一般的に不良であるが,紫斑や丘疹などの皮膚病変は早期に出現するため,これらが確認されてから死亡までは2年以上と報告されている.・眼瞼および舌などの好発部位を注意深く診察し皮膚病変を見出すことは,全身性アミロイドーシスの早期診断に非常に有用であると考える.(「症例のポイント」より)

A case of systemic amyloidosis with multiple myeloma Iga, Saki1)Yokoi, Kazunori1)Nishimoto, Tomoko1)Okawa, Taori1)Higashiyama, Mari1)Kawakami, Manabu2) 1)Department of Dermatology, Nippon Life Hospital 2)Department of Hematology, Nippon Life Hospital Abstract A 64-year-old female who had underwent lobectomy due to lung cancer. She was admitted to our hospital with arthralgia, edema and dyspnea. She was diagnosed as multiple myeloma and consulted us for amyloidosis. Purpura and papules were observed on the upper eyelids, tongue and around anus. The biopsy from purpura comfirmed diagnosis of AL amyloidosis. She died after several days due to heart failure of amyloidosis. In AL amyloidosis heart and kidney failure are the serious causes of death. Skin manifestations like purpura or papules have preceded them about two years. It’s important to find skin manifestations for early diagnosis in AL amyloidosis.

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・悪性リンパ腫患者で水疱を伴う多形紅斑,眼・口腔粘膜疹を主訴に当科紹介.Stevens-Johnson(SJS)症候群と自己免疫性水疱症との鑑別を要した.・粘膜型類天疱瘡(mucous membrane pemphigoid:MMP)と診断したが,血液検査で抗デスモグレイン3抗体と抗BP180抗体陽性が判明.interface dermatitis所見に気づき,診断を腫瘍随伴性天疱瘡(paraneoplastic pemphigus:PNP)と変更した.・自験例のように緊満性水疱を呈しNikolsky徴候(N徴候)陰性で直接蛍光抗体法(direct immunofluorescence:DIF)にて基底膜部に強い蛍光がみられ,かつ抗BP180抗体陽性というPNP症例は初報告であった.(「症例のポイント」より)

Bullous disease in a patient with malignant lymphoma Sonoda, Sanae1)Yamanaka, Miki2)Kamae, Tsuyoshi2) 1)Department of Dermatology, Federation of Nationnal Public Service and Affiliated Personal Mutual Aid Association Otemae Hospital 2)Department of Hematology, Federation of Nationnal Public Service and Affiliated Personal Mutual Aid Association Otemae Hospital Abstract We described a patient with paraneoplastic pemphigus (PNP)and B-cell follicular lymphoma. He presented with edematous erythema, vesicles and oral mucosal ulcer, later developing erythema multiforme, skin ulcer, pharyngoesophageal ulcer, pseudomembranous conjunctivitis, and corneal epithelial erosion. Nikolsky sign was negative. Skin biopsy revealed suprabasal acantholytic blister. Direct immunofluorescence showed C3 deposition on the BMZ. In enzyme-linked immunosorbent assays (ELISA), the patient’s serum reacted with Dsg3 and BP180. PNP that has a feature of pemphigoid, is rare.

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・皮膚T細胞性リンパ腫として治療中に角化型疥癬を発症した1例を経験した.・皮膚T細胞性リンパ腫による皮疹と疥癬による皮疹を臨床的に区別することはむずかしい場合がある.・末梢血の著明な好酸球増多がある場合や組織中に好酸球が多数浸潤している場合は疥癬を疑い,頻回に鏡検すべきである.(「症例のポイント」より)

A case of scabies histologically mimicking cutaneous T-cell lymphoma Ehara, Daisuke1)Syukuwa, Tetsuo2)Hara, Toshihide3)Takenaka, Motoi1)Murota, Hiroyuki1) 1)Department of Dermatology and Allergology, Nagasaki University Hospital 2)Department of Dermatology, Japanese Red Cross Nagasaki Genbaku Hospital 3)Department of Dermatology, JCHO Isahaya General Hospital Abstract We report a 86-year-old man with scabies which histologically resembled cutaneous T-cell lymphoma. He suffered from itchy small nodular skin lesions. Previous doctor thought this symptoms as cutaneous T-cell lymphoma and prescribed both etoposide and topical corticosteroids. As those treatment did not improve his skin symptoms. Therefore, he developed crusted scabies. After he was treated with ivermectin and phenothrin, rash was resolved but he died of respiratory failure by aspiration.

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・メトトレキサート(MTX)内服中の関節リウマチ(RA)患者に生じた免疫不全関連リンパ増殖性疾患(immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders;IDLPD)を報告した. ・過去10年の報告では,眼瞼部皮膚MTX-IDLPDは自験例のみ. ・MTX内服の中止により寛解を得られた. (「症例のポイント」より)

A case of immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders occurring in patients with rheumatoid arthritis treated with methotrexate Kuwahara, Fumi1)Ohyama, Bungo1)Ishii, Norito1)Ohata, Chika1)Nagafuji, Kouji2)Nakama, Takekuni1) 1)Department of Dermatology, Kurume University School of Medicine 2)Division of Hematology and Oncology, Kurume University School of Medicine Abstract 44-year-old woman treated rheumatoid arthritis with methotrexate (MTX)for 4 years. She complained of rapidly enlarging nodule of the right eyelid of 5 month duration. Histopathology found infiltration of large atypical lymphocytes in dermis. Immunohistochemistory found positive CD20 lymphocytes and negative CD3 lymphocytes, and histopathology was diagnosed diffuse large B cell lymphoma. We diagnosed as Immunodeficiency -related lymphoproliferative disease. Administration of MTX was discontinued,and the nodule regressed spontaneously without medications.

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・四肢・体幹に紅斑や丘疹,結節のほか,腫瘤を認める臨床像でありながら,病理組織学的に小型の異型の乏しいリンパ球浸潤であり,古典的菌状息肉症の腫瘤期としては非特異的であり,診断に苦慮した皮膚T細胞性リンパ腫(cutaneous T-cell lymphoma:CTCL)の1例を経験した. ・ステロイド外用療法,光線療法で治療を開始したが改善に乏しく,ベキサロテン内服治療により皮疹の改善を認めた. (「症例のポイント」より)

A diagnostically challenging case of cutaneous T-cell lymphoma Saito, Sonoko1)Kurihara, Yuichi1)Hirai, Ikuko1)Nakamura, Yoshio1)Ebihara, Tamotsu1)Funakoshi, Takeru1) 1)Department of Dermatology, Keio University School of Medicine Abstract A 37-year-old man with a 10-year-history of recurrent erythema on his abdomen and 1 -year history of systemic nodules and ulcerations was admitted to our hospital. The physical examination revealed ulcerated nodules and plaques involving the trunk and extremities. Histopathological findings showed dense lymphocytic infiltration with epidermotropism around the dermis. Monoclonality of the TCR gene rearrangement was not observed. Based on clinical and histopathological findings, he was diagnosed with cutaneous T-cell lymphoma (CTCL). Oral bexarotene therapy was initiated, and he showed remarkable improvement. Diagnosing CTCL is sometimes challenging, and clinical evaluation with laboratory test findings are beneficial for CTCL diagnosis.

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・自験例では関節リウマチの患者に菌状息肉症が合併し,関節リウマチの治療として投与したトシリズマブによって菌状息肉症の皮疹が軽快した. ・これまでに本邦ではトシリズマブ投与にて菌状息肉症の皮疹が軽快したという報告はない. ・菌状息肉症は初期ではTh1優位であるが,進行に伴いTh2優位となり,IL-4,IL-5などTh2系のサイトカインの増加とともに,IL-6も増加する. ・IL-6は多様な働きをもち,自己免疫性疾患,炎症性疾患などさまざまな病態に関与している. ・T細胞の分化に関わるIL-6を阻害するトシリズマブの作用により,Th2系サイトカインが減少し,Th1>Th2の環境となることや,Th17の分化が抑制されたことで菌状息肉症の皮膚症状の改善がもたらされたものと考えられる. (「症例のポイント」より)

A case of mycosis fungoides improved by tocilizumab Kondo, Mayo1)Muneta, Kanako2)Watanabe, Ken2) 1)Department of Dermatology, Nitobe Memorial Nakano General Hospital 2)Department of Dermatology, Yokohama City Minato Red Cross Hospital Abstract A 66-year-old female patient with rheumatoid arthritis (RA) developed mycosis fungoides (MF) as a complication. tocilizumab treatment for RA also mitigated the skin eruption. Although further accumulation of cases is needed, it was likely that inhibition of IL-6 signaling by tocilizumab would lead to induction of the predominant Th1 response rather than Th2 response and suppression of Th17 differentiation, contributing to improved symptoms of MF.

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・下肢に多発結節を呈したTリンパ芽球性リンパ腫(T-cell lymphoblastic lymphoma:T-LBL)の1例を経験した. ・一般にT-LBLは高悪性度のリンパ腫で,中枢神経浸潤や白血化が早期に生じるため,迅速な診断確定が必須である. ・自験例は皮膚病変を契機に診断に至った.病変は皮膚と骨に限局し,T-LBLとしては進行が緩徐な症例であった. ・T-LBLはterminal deoxynucleotidyl transferase(TdT)やc-kitなどの前駆リンパ球マーカーの免疫組織化学染色により,他のリンパ腫と鑑別が可能である.悪性リンパ腫の皮膚浸潤が疑われる症例では,本症を念頭に置いた詳細な免疫組織化学染色が必要である. (「症例のポイント」より)

T lymphoblastic lymphoma with multiple nodules on the lower extremity Tsunoda, Kanako1)Takahashi, Norioko2)Takahashi, Kazuhiro2)Amano, Hiroo1) 1)Department of Dermatology, Iwate Medical University 2)Kamikumimachi Hohoemi Skin Clinic Abstract A 42-year-old male presented with a one-year history of multiple nodules on the lower extremity. Physical examination revealed a red-brownish hard mass with erosion. Histopathological examination demonstrated diffuse infiltration of small- to medium-sized heterozygous lymphocytes with a high N/C ratio extending from the upper dermis to the subcutaneous tissue. Immunohistochemical staining revealed positive immunoreactivity for TdT, c-kit, CD3 and CD7 and negativity for CD20, CD79a, CD34, CD56, MPO, granzyme B and EBER. On the basis of these findings, a diagnosis of T lymphoblastic lymphoma was made. Four courses of chemotherapy were carried out, and the nodule disappeared. Thereafter, the patient underwent bone marrow transplantation, and remained in remission without recurrence. Although T lymphoblastic lymphoma is highly malignant, the present case was manifested only as skin lesions and showed an indolent course.

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・慢性リンパ球性白血病(chronic lymphocytic leukemia:CLL)/小リンパ球性リンパ腫(small lymphocytic lymphoma:SLL)に合併した毛包性ムチン沈着症(follicular mucinosis:FM)の1例を報告した. ・毛包脂腺内および毛包周囲にCD5陽性,CD23陽性のリンパ腫細胞の浸潤がみられ,リンパ節,骨髄中の腫瘍細胞の表面形質に一致していた. ・T細胞リンパ腫に限らずB細胞リンパ腫でも毛包周囲の病変が高度な場合はFMを生じうると考えられた. (「症例のポイント」より)

A case of follicular mucinosis associated with B cell lymphoma repeating fluctuation Miwa, Tasuku1)Saruta, Yusuke1)Sueki, Hirohiko1) 1)Department of Dermatology, Showa University School of Medicine Abstract An 83-year-old woman presented with 6-year history of erythema and papules on her face. Her medical history included chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma. The skin lesions repeated remission and relapse. A biopsy was performed under the clinical diagnosis of follicular mucinosis. Histology revealed nodular infiltration of small lymphoid cells admixing eosinophils around dermal vessels and hair follicles showing reticular degeneration with mucin deposition. By immunohistochemistry, lymphoid cells expressed L26, CD5, CD23, but not Cyclin-D1. We diagnosed follicular mucinosis associated with skin infiltration of B cell lymphoma. The patient was treated with rituximab, and the skin lesions were quickly improved.

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・左手掌の皮膚腫瘤より診断した未分化大細胞リンパ腫(anaplastic large cell lymphoma:ALCL)を経験した. ・左腋窩リンパ節にPET/CTでの異常集積を認めたが,リンパ節生検では腫瘍細胞を検出しなかった. ・多剤化学療法は奏効したが再発し,ブレンツキシマブ ベドチン13コース投与後,現在はフォロデシン内服を行っている.全身多発性の皮膚病変が軽快,増悪を繰り返している. (「症例のポイント」より)

A case of primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma presenting as tumor of the palm Matsuo, Atsuko1)Nakahara, Satoshi1)Maruo, Keishi1)Jhono, Masayoshi1)Fujimoto, Tetsuhiro2)Suzushima, Hitoshi2) 1)Department of Dermatology, Kumamoto Shinto General Hospital 2)Department of Hematology, Kumamoto Shinto General Hospital Abstract We describe a 56-year-old man presenting with a rapidly developing large ulcerated tumor on his left palm. He also had a high fever and swelling of the left axillary lymph nodes. A diagnosis of anaplastic large cell lymphoma (ALCL)was made via biopsy of a skin lesion. After initiation of systemic chemotherapy, there was almost complete improvement of the skin lesion and lymph nodes. However, after three cycles, the tumor relapsed, and multiple new lesions appeared on his trunk and extremities. These lesions continued to remit and relapse under 13 courses of brentuximab vedotin monotherapy.

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・皮膚病変を伴う血管内大細胞型B細胞リンパ腫(intravascular large B-cell lymphoma:IVL)を経験した. ・紅斑部の皮膚生検で、血管内に充満する腫瘍細胞を認めた. ・リツキシマブ+CHOP療法が著効した. (「症例のポイント」より)

A case of intravascular large B-cell lymphoma with indurated erythema on the bilateral thigh Yonekura, Kentaro1)Kawakami, Nobuyo1)Takeda, Koichiro1)Kanzaki, Tamotsu1) 1)Department of Dermatology, Imamura General Hospital Abstract We report a 59-year-old woman presenting livedo-like erythema on the bilateral thigh. Her serum lactic dehydro- genase was 900 IU/l, and soluble interleukin-2 receptor was 3253 U/ml. There was nether lymphadenopathy nor central nervous system lesion. Histopathological findings showed large abnormal lymphocytes in dermal and subcutaneous blood vessels. Immunohistochemically these tumor cells were positive for CD 20. A diagnosis of intravascular large B-cell lymphoma ‘cutaneous variant’ was made and we treated the patient with CHOP combined with rituximab.

editorial

医者の流儀 向井 秀樹

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アミロイドーシスは,近年の医療の進歩により,確定診断による疾患修飾療法が確立してきている.皮膚アミロイドーシスは,皮膚限局性アミロイドーシスであることも多く,また,確定診断が困難なこともあり,十分な病型診断が行われていな例がある.しかし,皮膚アミロイドーシスは,全身性アミロイドーシスの初発症候となっていることもあり,また全身性アミロイドーシスの病型診断を,比較的侵襲性の低い皮膚生検により行うことも多くなっている.よって,アミロイドーシスと皮膚アミロイドーシスに関して最新の知見を十分に理解し,確定診断して診療していくことは重要であると考えられる.本稿では,アミロイドーシスについて概説し,それぞれの病型の特徴や診断方法,近年の標準的治療について述べる.(「はじめに」より)

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皮膚リンパ腫は臨床的および腫瘍細胞の生物学的特性の異なった多数の病型からなるが,皮膚に主病変が存在するという点から,皮膚科医がその診断から治療まで大きな役割を担うことになる.また,皮膚リンパ腫は節外性リンパ腫の一疾患群であるので,悪性リンパ腫の中での病型分類が生命予後や治療指針の決定に重要である.この分野は疾患単位の大幅な改訂が数年単位で行われており,皮膚科医にとって「苦手さ」を意識する1つの要因かもしれない.病型決定には臨床所見と病理診断が必要になるのは他の皮膚疾患同様であるが,病理診断には通常のH-E染色のほかに,リンパ球系腫瘍に必要とされる免疫組織化学検査やフローサイトメトリー,FISH法,遺伝子診断についても一定レベルの知識を必要とする.また,病型ごとの罹患率は地域性や民族差,年齢別人口構成にも依存しているので,本邦での特徴を知ることはわが国で皮膚科診療を行う皮膚科医にとって重要と思われる.本稿ではわれわれが2007年以来取り組んできた皮膚リンパ腫の罹患者数に関するレジストリのデータを提示して,本邦における皮膚リンパ腫の疫学的な特徴について解説する,(「はじめに」より)

蝶の博物詩

生態41 西山 茂夫

追悼  橋本 健 先生

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橋本先生の訃報に接し,心から哀悼の意を表します.昨年の9月,大学医局の横内宛てに橋本健先生から1通の国際郵便が届いておりました.お手紙の内容は本誌39巻8号に掲載された横内・久保の論文「皮膚バリア,最近の進歩─ケルビン14面体モデル─」に関するご質問でした.いただいたお手紙を何度も読み返し,早速お返事を…と思ったものの,思い悩んでいる間に日にちだけが過ぎてしまいました.弁解のようで恐縮ですが,“ケルビン 14面体モデル”を2次元で説明するのは非常にむずかしい,しかしながらこのモデルを完全に理解していただかないことには質問に明快にお答えすることも困難であると考え悩んでいたからです.思案した結果,ペーパークラフトで14面体モデルを作成してお送りすることを思いつき,完成間近となったころ,橋本先生がご逝去されたとの知らせが届きました.体調のすぐれない中われわれの論文にお目通しくださり,貴重なご質問をいただいたにもかかわらず,生前にお答えできなかったことには忸怩たる思いです.このたび,このような形で貴重な紙面を割いていただき,本稿の執筆の機会を与えてくださった皮膚病診療編集部ならびに編集委員長斉藤隆三先生にこの場を借りて深く御礼申し上げます.(冒頭より)

診察室の四季

落葉 斉藤 隆三

皮膚科のトリビア

第161回 浅井 俊弥

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目次

編集後記・次号予告

基本情報

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皮膚病診療
40巻11号 (2018年11月)
電子版ISSN:2434-0340 印刷版ISSN:0387-7531 協和企画

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