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The Journal of Pediatric Practice Volume 89, Issue 8 （August 2026）

小児科診療 89巻8号（2026年8月発行）

Japanese English

特集子どもの栄養　今なぜ必要なのか

Ⅲ．病態別の栄養治療

先天代謝異常症新宅治夫 ¹ ¹大阪公立大学大学院医学研究科地域周産期新生児医療人材育成寄付講座キーワード：アミノ酸代謝異常症 , 尿素回路異常症 , 有機酸代謝異常症 , 脂肪酸代謝異常症 , 糖代謝異常症 Keyword: アミノ酸代謝異常症 , 尿素回路異常症 , 有機酸代謝異常症 , 脂肪酸代謝異常症 , 糖代謝異常症 pp.1025-1030

発行日 2026年8月1日 Published Date 2026/8/1

DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000002412

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参考文献 Reference

SUMMARY

▷先天代謝異常症の治療は，代謝されずに蓄積する物質の食事からの摂取を制限し，本来産生されるべき物質が欠乏する場合､それを補充する食事療法が主体となる．

▷アミノ酸や有機酸の代謝異常症と，尿素回路異常症の食事療法では，タンパク制限で失われる必要なアミノ酸を治療用粉乳で補充する必要がある．脂肪酸代謝異常症では，低脂肪による食事療法と飢餓による低血糖をさける「低脂肪高炭水化物食」が一般的である．糖原病の食事療法のポイントは頻回の糖質摂取により空腹時の低血糖を予防し，グルコース以外の単糖（ガラクトースと果糖），それを含む二糖類（乳糖としょ糖）を制限することである（制限糖）．