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Practical Dermatology Volume 41, Issue 1 （January 2019）

皮膚病診療 41巻1号（2019年1月発行）

Japanese English

特集小児先天性皮膚疾患

臨床例

10代の姉弟にみられた基底細胞母斑症候群（Gorlin症候群）遊佐志乃 ¹ , 菊地克子 ¹ , 岡田修子 ¹ , 福與なおみ ² , 相場節也 ¹ ¹東北大学大学院医学系研究科皮膚科学分野 ²東北大学大学院医学系研究科小児病態学分野キーワード：基底細胞母斑症候群 , Gorlin症候群 , 姉弟例 , 基底細胞母斑 , 小児 Keyword: 基底細胞母斑症候群 , Gorlin症候群 , 姉弟例 , 基底細胞母斑 , 小児 pp.21-24

発行日 2019年1月1日 Published Date 2019/1/1

DOI https://doi.org/10.24733/pd.0000000791

PDF(4827KB)

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

・基底細胞母斑症候群（basal cell nevus syndrome：BCNS）に特徴的な症状を認めた10代の姉弟例を経験した．・姉の顔面の褐色丘疹は臨床ならびに病理組織像から基底細胞母斑と診断した．・基底細胞母斑症候群では手掌・足底の小陥凹が小児期から出現する皮膚症状として診断価値が高い．（「症例のポイント」より）

Sibling cases of basal cell nevus syndrome (Gorlin syndrome) in early teenagers

Yusa, Shino1）Kikuchi, Katsuko1）Okada, Shuko1）Fukuoki, Naomi2）Aiba, Setsuya1） 1）Department of Dermatology, Tohoku University Graduate School of Medicine 2）Department of Pediatrics, Tohoku University Graduate School of Medicine

Abstract A 14-year-old girl was diagnosed with keratocystic odontogenic tumors (KOT) in department of dentistry of our hospital. Clinical examination revealed multiple brownish papules on the upper and lower eyelids of her right eye, and multiple palmer and planter pits were observed. Histopathological examination of the specimen obtained from a facial pigmented papule revealed basaloid tumor cells without cellular and nuclear atypia, and we diagnosed those as basal cell nevus. Her younger brother had a history of megacephaly and KOT. We diagnosed them as basal cell nevus syndrome (BCNS) based on their various symptoms characteristic of BCNS.