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Volume 56, Issue 13 （October 2024）

小児内科 56巻13号（2024年10月発行）

Japanese English

特集小児臨床検査2024

Ⅳ．血液凝固・線溶系検査

1．血液凝固・線溶・抗凝固検査　4）第Ⅷ因子，第Ⅸ因子，von Willebrand因子，その他の凝固因子 Factor Ⅷ, Factor Ⅸ, von Willebrand factor, and other clotting factors 武山雅博 ¹ Masahiro Takeyama ¹ ¹国立病院機構大阪医療センタ―血友病科キーワード：凝固因子 , 血友病 , von Willebrand病 Keyword: 凝固因子 , 血友病 , von Willebrand病 pp.96-99

発行日 2024年10月25日 Published Date 2024/10/25

DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000001889

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参考文献 Reference

1　検査の意義と適応

　出血傾向のスクリーニング検査として行ったプロトロンビン時間（PT），活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）（表1）で，PT正常・APTT延長の場合に，血友病の確定診断のために第Ⅷ因子（FⅧ）・第Ⅸ因子（FⅨ）活性の測定が適応となる。von Willebrand因子（von Willebrand factor：VWF）の検査にはVWFの血小板膜糖蛋白（glycoprotein Ⅰb：GP Ⅰb）への結合能をみるVWFリストセチンコファクター活性（VWF：RCo）と，抗原量を測定するVWF抗原（VWF：Ag）がある。FⅧの活性低下を認めた場合は，VWF：RCoを測定し異常がなければ血友病Aと診断する。FⅨの活性低値を認めた場合は，血友病Bと診断する。von Willebrand病（von Willebrand disease：VWD）ではVWF：RCoの低値を認める。VWFは血中でFⅧの安定化に寄与しているため，VWDにおいてもFⅧの活性低下が認められることがある。VWF：AgはVWDの病型診断の際に用いられる。VWFマルチマー解析は，VWDの病型分類のために行われる。VWFの質的異常や消費の異常によりマルチマーパターンが異常をきたし，病型ごとに特徴的なパターンを示す^1）。