凝固第Ⅷ因子インヒビター

Coagulation factor Ⅷ inhibitor

Point

●先天性血友病Aインヒビター発生のリスクファクターには遺伝子的要因，環境要因，治療要因などが複雑に関係している．血友病Aの原因遺伝子異常を確認しておくことは重要である．

●第Ⅷ因子擬態製剤であるemicizumab（エミシズマブ）投与患者の血漿検体では，エミシズマブが第Ⅷ因子（FⅧ）と異なり不活化されないため，活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）が著明に短縮をきたすことに注意が必要である．

●凝固第Ⅷ因子インヒビターはタイプ1とタイプ2インヒビターに分類される．先天性血友病Aインヒビターではタイプ1，後天性血友病Aではタイプ2であることが多い．

●凝固第Ⅷ因子インヒビター存在下では，凝固一段法によるFⅧ活性測定は患者の出血傾向を必ずしも表現できないため，包括的凝固能検査の活用が重要である．