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今月の特集2 血液凝固を阻害するもの
凝固第Ⅷ因子インヒビター
Coagulation factor Ⅷ inhibitor
天野 景裕
1
1東京医科大学医学部医学科臨床検査医学分野／血液凝固異常症遺伝子研究寄附講座
キーワード：
凝固第Ⅷ因子インヒビター
,
先天性血友病Aインヒビター
,
後天性血友病A
,
包括的凝固検査
,
第Ⅷ因子擬態製剤
Keyword:
凝固第Ⅷ因子インヒビター
,
先天性血友病Aインヒビター
,
後天性血友病A
,
包括的凝固検査
,
第Ⅷ因子擬態製剤
pp.182-187
発行日 2022年2月15日
Published Date 2022/2/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542202935
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Point
●先天性血友病Aインヒビター発生のリスクファクターには遺伝子的要因，環境要因，治療要因などが複雑に関係している．血友病Aの原因遺伝子異常を確認しておくことは重要である．
●第Ⅷ因子擬態製剤であるemicizumab（エミシズマブ）投与患者の血漿検体では，エミシズマブが第Ⅷ因子（FⅧ）と異なり不活化されないため，活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）が著明に短縮をきたすことに注意が必要である．
●凝固第Ⅷ因子インヒビターはタイプ1とタイプ2インヒビターに分類される．先天性血友病Aインヒビターではタイプ1，後天性血友病Aではタイプ2であることが多い．
●凝固第Ⅷ因子インヒビター存在下では，凝固一段法によるFⅧ活性測定は患者の出血傾向を必ずしも表現できないため，包括的凝固能検査の活用が重要である．
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