von Willebrand因子（VWF）欠乏

von Willebrand factor (VWF) deficiency

Point

●von Willebrand因子（VWF）欠乏を生じる代表的な疾患として，von Willebrand病（VWD）と後天性von Willebrand症候群（aVWS）がある．VWDは先天的なVWF遺伝子の異常，aVWSの多くはなんらかの基礎疾患や病態を背景にVWF活性が低下する．

●VWDやaVWSの診断には，主にVWF抗原量（VWF：Ag）や活性値が用いられるが，生理的な要因によって変動するため，複数回の測定値によって判断することが望ましい．

●aVWSの病態は，VWFのクリアランス亢進，活性阻害，高分子マルチマーの分解など多様である．特に，大動脈弁狭窄症や機械的補助循環使用例の止血異常では注意を要する．