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Volume 54, Issue 13 （December 2022）

小児内科 54巻13号（2022年12月発行）

Japanese English

増刊号小児疾患診療のための病態生理3―改訂第6版―

Ⅷ．境界領域疾患

9．外耳奇形―小耳症，先天性耳瘻孔，外耳道狭窄症，外耳道閉鎖症 External Ear Malformations―Microtia, Congenital Aural Fistula, Meatal Atresia, Meatal Stenosis 橋本研 ¹ , 伊藤真人 ¹ HASHIMOTO Ken ¹ , ITO Makoto ¹ ¹自治医科大学耳鼻咽喉科 pp.1053-1058

発行日 2022年12月23日 Published Date 2022/12/23

DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000000700

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参考文献 Reference
サイト内被引用 Cited by

1　基本病因，発症機序

　外耳は耳介，外耳道，鼓膜で構成される。

　胎生4週ごろに第1鰓弓後縁と第2鰓弓前縁に3個ずつ，計6個の耳介結節が発生する。これらが発育し癒合して耳介が形成される（図1）^1）。耳介奇形はこの発生過程のさまざまな異常により生じる。高度な耳介奇形である小耳症の発生頻度は5,000～10,000人に1人で，男性，右側に多く，両側性は少ない^2）。先天性耳瘻孔は耳介結節の癒合不全により生じ，その発生頻度はわが国では100人に2～3人で，外耳奇形のなかでは最多である。有色人種に多く，白色人種に少ないとされる。