雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Volume 54, Issue 11 （November 2024）

周産期医学 54巻11号（2024年11月発行）

Japanese English

症例

血管型Ehlers-Danlos症候群合併妊娠の周産期管理：症例報告と文献的レビュー熊谷奈津美 ¹ , 富田芙弥 ¹ , 星合哲郎 ² , 岩間憲之 ¹ , 只川真理 ¹ , 濱田裕貴 ¹ , 齋藤翔子 ¹ , 秋山志津子 ³ , 埴田卓志 ³ , 小原拓 ⁴ , 谷垣伸治 ⁵ , 古庄知己 ⁶ , 青木洋子 ⁷ , 齋藤昌利 ¹ KUMAGAI Natsumi ¹ , TOMITA Hasumi ¹ , HOSHIAI Tetsuro ² , IWAMA Noriyuki ¹ , TADAKAWA Mari ¹ , HAMADA Hirotaka ¹ , SAITO Shoko ¹ , AKIYAMA Shizuko ³ , HANITA Takushi ³ , OBARA Taku ⁴ , TANIGAKI Shinji ⁵ , KOSHO Tomoki ⁶ , AOKI Yoko ⁷ , SAITO Masatoshi ¹ ¹東北大学病院産婦人科 ²仙台市立病院産婦人科 ³東北大学病院小児科 ⁴東北大学病院薬剤部 ⁵杏林大学医学部産科婦人科，総合周産期母子医療センター ⁶信州大学医学部遺伝医学教室，信州大学医学部附属病院遺伝子医療研究センター ⁷東北大学病院遺伝科 pp.1562-1565

発行日 2024年11月10日 Published Date 2024/11/10

DOI https://doi.org/10.24479/peri.0000001795

PDF(385KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

2,750円 (2,500円+税10%) こちらは、1562ページから1565ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside
参考文献 Reference

はじめに

　Ehlers-Danlos症候群は，皮膚，関節，血管など全身的な結合組織の脆弱性に基づく遺伝性疾患である。その原因と症状から現在は13の病型に分類される。病型の一つである血管型Ehlers-Danlos症候群（vascular Ehlers-Danlos syndrome：vEDS）は主にⅢ型コラーゲン遺伝子（COL3A1）の病的バリアントが原因であり，常染色体顕性遺伝形式をとる。発症頻度は5万〜25万人に1人と稀で，EDSのなかでも最重症型であり，腸管・子宮・血管などの臓器破裂を起こし致死率が高い^1）。また周産期リスクが高く，母体死亡率は約5％と報告されており，妊娠を許可できないとしている施設もある^2〜6）。そのため，現在においてもvEDSの周産期管理については一定の見解がない^2〜6）。また，わが国におけるvEDS合併妊娠の報告は限られている^2,7,8）。