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特集 多発性囊胞腎―基礎から臨床へ
各論1 PKD領域における基礎研究の進歩
疾患モデル動物の進歩
Current advances in animal models underpinning PKD research
長尾 静子
1
,
釘田 雅則
1
,
吉村 文
1
,
山口 太美雄
1,2
NAGAO Shizuko
1
,
KUGITA Masanori
1
,
YOSHIMURA Aya
1
,
YAMAGUCHI Tamio
1,2
1藤田医科大学病態モデル先端医学研究センター
2鈴鹿医療科学大学保健衛生学部臨床検査学科
キーワード:
モデル動物
,
Cre-loxP
,
CRISPR/Cas9
Keyword:
モデル動物
,
Cre-loxP
,
CRISPR/Cas9
pp.334-338
発行日 2026年3月25日
Published Date 2026/3/25
DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000002363
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- 参考文献 Reference
はじめに
多発性囊胞腎(polycystic kidney disease:PKD)は多数の腎囊胞を形成し,進行すると末期腎不全に至る代表的遺伝性腎疾患である。常染色体顕性多発性囊胞腎(autosomal dominant PKD:ADPKDはPKD1/PKD2変異により成人期に発症し,常染色体潜性多発性囊胞腎(autosomal recessive PKD:ARPKD)はPKHD1変異によって小児期から肝・腎障害を呈する1)。

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