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特集 多発性囊胞腎―基礎から臨床へ
各論1 PKD領域における基礎研究の進歩
細胞内シグナル伝達と細胞増殖
Intracellular signaling cascades and cell proliferation in polycystic kidney disease
山口 太美雄
1,2
,
吉村 文
2
,
釘田 雅則
2
,
長尾 静子
2
YAMAGUCHI Tamio
1,2
,
YOSHIMURA Aya
2
,
KUGITA Masanori
2
,
NAGAO Shizuko
2
1鈴鹿医療科学大学保健衛生学部臨床検査学科
2藤田医科大学病態モデル先端医学研究センター
キーワード:
PKD
,
腎囊胞(renal cysts)
,
細胞増殖(cell proliferation)
,
シグナル伝達(signal transduction)
Keyword:
PKD
,
腎囊胞(renal cysts)
,
細胞増殖(cell proliferation)
,
シグナル伝達(signal transduction)
pp.346-350
発行日 2026年3月25日
Published Date 2026/3/25
DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000002365
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はじめに
多発性囊胞腎(polycystic kidney disease:PKD)は,両腎の尿細管および集合管上皮細胞が異常増殖し,囊胞内腔へ液体が分泌されることで囊胞が持続的に膨大し,腎実質が置換され線維化へと進展する遺伝性腎疾患である。常染色体顕性型(autosomal dominant PKD:ADPKD)はPKD1またはPKD2の変異,常染色体潜性型(autosomal recessive PKD:ARPKD)はPKHD1の変異に起因する。これらの遺伝子産物であるポリシスチン-1(polycystin-1:PC1),ポリシスチン-2(PC2),フィブロシスチン(fibrocystin/polyductin:FPC)はいずれも一次繊毛や細胞膜に存在し,細胞内Ca2+シグナル,細胞極性維持,機械刺激感受性などに重要な役割をもつ。

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