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特集 ネフローゼ症候群update
【成因・病態】
ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群・巣状分節性糸球体硬化症と遺伝子異常
Genetic factors underlying steroid resistant nephrotic syndrome and focal segmental glomerulosclerosis
張田 豊
1
HARITA Yutaka
1
1東京大学医学部 小児科
キーワード:
SRNS
,
FSGS
,
遺伝子変異
,
次世代シーケンス
Keyword:
SRNS
,
FSGS
,
遺伝子変異
,
次世代シーケンス
pp.685-689
発行日 2022年4月25日
Published Date 2022/4/25
DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000000136
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はじめに
巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)は,臨床的にはステロイド抵抗性ネフローゼ症候群(SRNS)と重複する部分が大きい。SRNS/FSGSの根本的な病態は糸球体上皮細胞(ポドサイト)障害であり,その原因により原発性FSGS(primary FSGS,一次性FSGSとも表記される)とそれ以外(二次性FSGS)の大きく2つに分類される1~3)(表1)。

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