雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Volume 65, Issue 1 （January 2020）

臨床放射線 65巻1号（2020年1月発行）

Japanese English

特集胸部の最新画像情報2020

症例

肺野の画像所見が診断の契機となったEhlers-Danlos症候群の1例 A case of Ehlers-Danlos syndrome in which lung CT findings contributed to the diagnosis 松本晋作 ^1,3 , 杉浦弘明 ² , 南康大 ³ , 山田祥岳 ³ , 渡辺理沙 ⁴ , 福永興壱 ⁴ , 陣崎雅弘 ³ Shinsaku Matsumoto ^1,3 ¹済生会横浜市東部病院　放射線診断科 ²防衛医科大学校　放射線医学講座 ³慶應義塾大学医学部　放射線科学（診断） ⁴同　呼吸器内科 ¹Department of Radiology Keio University School of Medicine キーワード： Ehlers-Danlos症候群 , 肺嚢胞 , 気胸 Keyword: Ehlers-Danlos症候群 , 肺嚢胞 , 気胸 pp.67-70

発行日 2020年1月10日 Published Date 2020/1/10

DOI https://doi.org/10.18888/rp.0000001112

PDF(721KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

1,650円 (1,500円+税10%) こちらは、67ページから70ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside
参考文献 Reference

Ehlers-Danlos症候群は全身性に結合組織の脆弱性を示す遺伝性疾患である。今回，難治性の気胸を合併し，肺野のCT所見が診断の契機となった古典型Ehlers-Danlos症候群の1例を経験したので報告する。

Ehlers-Danlos syndrome（EDS）is a heritable connective tissue disorder characterized by joint hypermobility, skin hyperextensibility, and tissue fragility. We report here a case of classical EDS with pulmonary lesions in a woman in her 40s. Computed tomography showed left-sided pneumothorax and enlarged air spaces in bilateral lower lobes. Pneumothorax was refractory and air space enlargement developed within a year in a young adult, suggesting tissue fragility. Whole body examination revealed mild skin hyperextensibility and mild joint hypermobility, and genetic diagnosis revealed gene mutation of COL5A2 which codes type 5 collagen. The diagnosis of classical EDS was confirmed.