Japanese
English
特集 蕁麻疹・痒疹
浮腫発作の前駆症状として輪状紅斑を呈した遺伝性血管性浮腫の1例
Hereditary angioedema with erythema marginatum as a prodromal symptom
山浦 真衣子
1
,
吉田 春奈
1
,
西村 望
1
,
村山 友理
1
,
小林 香映
1
,
猪又 直子
1
Maiko YAMAURA
1
,
Haruna YOSHIDA
1
,
Nozomi NISHIMURA
1
,
Yuri MURAYAMA
1
,
Kae KOBAYASHI
1
,
Naoko INOMATA
1
1昭和医科大学医学部,皮膚科学講座(主任:猪又直子教授)
キーワード:
遺伝性血管性浮腫
,
輪状紅斑
,
ベロトラルスタット
,
AE-QoL
Keyword:
遺伝性血管性浮腫
,
輪状紅斑
,
ベロトラルスタット
,
AE-QoL
pp.1555-1558
発行日 2026年10月1日
Published Date 2026/10/1
DOI https://doi.org/10.18888/hi.0000006133
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- 参考文献 Reference
39歳,女性。10歳より体幹や四肢に,淡紅色の輪状紅斑(erythema marginatum)に続き,腹痛等の消化器症状を伴う発作を繰り返し,ときに両手に一過性の浮腫も出現した。父の喉頭浮腫による窒息死を契機に精査を行った。父,兄,父方叔母に遺伝性血管性浮腫(HAE)の家族歴があり,血液検査でC4,C1-インヒビター(C1-INH)活性の低下,C1-INH蛋白量低下を認め,HAE1型と診断した。長期予防としてベロトラルスタット内服を開始し,発作回数は減少し,生活の質(QOL)評価ツールAE-QoLも改善した。HAEでは,浮腫発作の前駆症状として輪状紅斑が現れることがある。本症の早期診断につながる可能性があるため,輪状紅斑をみた場合,HAEを念頭に置くことが重要である。

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