Japanese
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症例報告
出産を契機に再燃した遺伝性血管性浮腫2型に対しベロトラルスタット内服とイカチバントの併用が発作予防と症状抑制に奏効した女性例
A female case with post-partum recurrence of hereditary angioedema type 2 successfully treated with a combined use of berotralstat and icatibant for attack prevention and symptomatic control
北風 光平
1
,
西村 健太郎
1
,
笠松 宏至
1
,
畑 郁江
2
,
尾山 徳孝
1
,
長谷川 稔
1
Kohei KITAKAZE
1
,
Kentaro NISHIMURA
1
,
Hiroshi KASAMATSU
1
,
Ikue HATA
2
,
Noritaka OYAMA
1
,
Minoru HASEGAWA
1
1福井大学医学部皮膚科
2福井県立病院小児科
1Department of Dermatology, Faculty of Medical Sciences, University of Fukui, Fukui, Japan
2Division of Pediatrics, Fukui Prefectural Hospital, Fukui, Japan
キーワード:
遺伝性血管性浮腫2型
,
妊娠
,
ベロトラルスタット
,
イカチバント
Keyword:
遺伝性血管性浮腫2型
,
妊娠
,
ベロトラルスタット
,
イカチバント
pp.645-648
発行日 2025年8月1日
Published Date 2025/8/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.002149730790090645
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要約 22歳,女性.9年前,誘因なく顔面浮腫と呼吸困難が出現した.家族に同症あり.血漿C1インヒビター(C1-INH)活性と血清C4低下,さらにC1-INH(SERPING1)遺伝子にミスセンス変異(p.R444C)を認め,前医で遺伝性血管性浮腫2型と診断された.当科初診3か月前の出産を契機に発作回数が増加し,入退院を繰り返していた.授乳中はトラネキサム酸内服と発作時のC1-INH製剤点滴で経過観察していたが,授乳終了後からベロトラルスタット定期内服と発作時のイカチバント自己注射の導入により,発作回数は著減し,入院管理が不要となった.妊婦や授乳婦における本症の治療においては,投与経験の豊富なC1-INH製剤が用いられることが多いが,自験例のように授乳終了後も頻回の発作が続く場合,経口投与可能な長期予防薬,ならびに自己注射可能な即効性のある発作時治療薬の併用が,入院回避の観点からきわめて有用であった.

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