外傷・外的刺激により発作を繰り返している遺伝性血管性浮腫の1例

Hereditary Angioedema with its Attacks Triggered by Trauma, Including Dental Procedures and External Stimuli

68歳，男性。歯科治療後，頰粘膜に浮腫が出現し，次第に口唇から顔面に拡大したため当科を受診した。10歳代より，しばしば同様の顔面浮腫を生じていた。家族歴で兄，娘に同症があった。血清C4値の低下と，血清C1-esterase inhibitor（C1-INH）活性および量の低下を認めた。以上より遺伝性血管性浮腫Ⅰ型と診断した。患者はその後も頰粘膜の小外傷，皮膚の打撲，圧迫，肉体労作などにより，口腔粘膜，顔面，体幹・四肢に浮腫を繰り返した。治療は，顔面浮腫の際にはヒトC1-INH製剤投与を行い，浮腫の速やかな消退が観察された。このように，自験例の遺伝性血管性浮腫は外傷・外的刺激が発作の誘因となっていた。