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Volume 65, Issue 7 （June 2023）

皮膚科の臨床 65巻7号（2023年6月発行）

Japanese English

症例

落葉状天疱瘡に対し選択的血漿交換を施行し有用であった1例 Pemphigus foliaceus successfully treated with selective plasma exchange 藤井理美 ¹ , 小笹美蘭 ¹ , 唐川大 ¹ , 遠藤幸紀 ¹ , 小松嵜陽 ² Satomi FUJII ¹ , Miran OZASA ¹ , Masaru KARAKAWA ¹ , Koki ENDO ¹ , Yo KOMATSUZAKI ² ¹東京慈恵会医科大学附属柏病院，皮膚科（主任：遠藤幸紀部長） ²同，腎臓高血圧内科キーワード：落葉状天疱瘡 , 選択的血漿交換 Keyword: 落葉状天疱瘡 , 選択的血漿交換 pp.1117-1120

発行日 2023年6月1日 Published Date 2023/6/1

DOI https://doi.org/10.18888/hi.0000004024

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

41歳，女性。初診の2年前より躯幹に紅斑が出現した。他院で外用治療していたが改善せず，当科を紹介受診した。顔面，躯幹に類円形の落屑を付す紅斑が多発し，一部は紅色のびらんを呈していた。血液検査で抗デスモグレイン1抗体の上昇，病理組織学的には表皮内水疱が形成され，蛍光抗体直接法では角化細胞間にIgGの沈着がみられた。落葉状天疱瘡と診断し，プレドニゾロン1mg/kg/日での治療を開始した。皮疹の改善に乏しく，選択的血漿交換を施行し，その後免疫グロブリン大量静注療法を施行した。選択的血漿交換を計6回施行し，プレドニゾロンを減量したが，再燃せずに退院した。難治性自己免疫性水疱症に対し，選択的血漿交換は副作用が少なく，治療効果があると考えられる。