紅皮症を呈した落葉状天疱瘡の1例

A case of pemphigus foliaceus presenting as erythroderma

要約　63歳，女性．3か月前から背部に水疱，紅斑が出現し，次第に全身に拡大した．近医で治療を受けたが，自己判断で中断し，紅皮症状態となった．初診時，全身に鱗屑痂皮を伴う潮紅，両下肢にはびらんが散在し，Nikolsky現象陽性であった．病理組織学的に角層下に棘融解細胞を認め，蛍光抗体直接法で表皮細胞間にIgG，C3の沈着がみられた．血中抗デスモグレイン1抗体陽性，抗デスモグレイン3抗体陰性であり，落葉状天疱瘡と診断した．特徴的な所見として，血清亜鉛値の低下がみられた．プレドニゾロン40mg/日より治療を開始し，改善したため漸減したが，服薬コンプライアンス不良であり，症状は一進一退である．