リツキシマブが有効であった尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡の4例

Four cases of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus effectively treated with rituximab

要約　症例1：50歳，女性．Pemphigus disease area index（PDAI）26点：頭皮・粘膜病変のある尋常性天疱瘡に対してリツキシマブ（RTX）を投与し，症状改善と抗デスモグレイン（Dsg）1，3抗体価の低下を認めステロイドを中止しえた．RTXは難治性の尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡に対しても有効だが，感染症などの副作用が多く報告されている．今回われわれはステロイドや免疫抑制薬が無効であった尋常性天疱瘡3例（症例2：54歳，男性，PDAI 30点．症例3：54歳，女性，PDAI 16点）と落葉状天疱瘡1例（症例4：74歳，男性，PDAI 32点）にRTXを投与し，副作用なく安全にステロイドを減量または中止しえた．2回のRTX投与間のIVIGの併用が，ステロイドの早期減量に寄与し，RTXや免疫抑制薬の副作用である感染症リスクの軽減につながったと推測された．自験例のような難治な天疱瘡に対して，RTXは免疫抑制薬を併用したとしても，ステロイドの早期減量を行うことで感染症リスクを減らし安全に使用できると考えられる．