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Rinsho Hifuka Volume 64, Issue 9 （August 2010）

臨床皮膚科 64巻9号（2010年8月発行）

Japanese English

症例報告

若年発症の落葉状天疱瘡の2例 Two cases of early-onset pemphigus foliaceus 江川貞恵 ^1,2 , 大谷朋之 ¹ , 菊地克子 ¹ , 奥山隆平 ¹ , 相場節也 ¹ Teie EGAWA ^1,2 , Tomoyuki OHTANI ¹ , Katsuko KIKUCHI ¹ , Ryuhei OKUYAMA ¹ , Setsuya AIBA ¹ ¹東北大学大学院医学系研究科神経・感覚器病態学皮膚科学講座 ²東北労災病院皮膚科 ¹Department of Dermatology,Tohoku University Graduate School of Medicine,Sendai,Japan ²Division of Dermatology,Tohoku Rosai Hospital,Sendai,Japan キーワード：落葉状天疱瘡 , プレドニゾロン , 抗デスモグレイン(dsg)1抗体 Keyword: 落葉状天疱瘡 , プレドニゾロン , 抗デスモグレイン(dsg)1抗体 pp.646-649

発行日 2010年8月1日 Published Date 2010/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412102680

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参考文献 Reference

要約　症例1：17歳，男性．2008年秋頃より体幹に皮疹が出現し，拡大したため，当科を受診した．ほぼ全身にびらんや鱗屑を伴う紅斑を多数認めた．病理組織所見と蛍光抗体間接法の結果，および抗デスモグレイン(Dsg)1抗体が1,788であったことより，落葉状天疱瘡(PF)と診断した．プレドニゾロン(PSL)40mg/日(0.63mg/kg/日)内服を開始し，皮疹の著明な軽快がみられた．症例2：16歳，女性．2005年8月頃より頭部，体幹，四肢に水疱やびらんを伴う紅斑が出現し，近医皮膚科で生検と蛍光抗体直接法を施行され，PFと診断された．PSL40mg/日(0.66mg/kg/日)の内服を開始され，効果が不十分であったため，ステロイドパルス療法を施行されたが，皮疹の改善傾向に乏しく，当科を紹介された．当科初診時の抗Dsg1抗体は1,760であった．PSL40mg/日(0.66mg/kg/日)とシクロスポリン(CyA)200mg/日(3.3mg/kg/日)の内服を開始し，皮疹が著明に軽快した．