全身性強皮症・混合性結合組織病

Systemic sclerosis・Mixed connective tissue disease

　全身性強皮症は全身の線維化と血管閉塞病変を特徴とし，混合性結合組織病は強皮症様症状に全身性エリテマトーデスと筋炎の症状をオーバーラップする疾患であり，いずれも自己抗体で特徴づけられる全身性自己免疫疾患である。近年の研究の進歩は疾患関連遺伝子，病態に関わるサイトカインや血管内皮細胞の異常，新たな特異的自己抗体を明らかにした。また，予後不良病態に対する治療法が開発され，線維化を抑制する治療薬の可能性も期待されている。