2 角層下膿疱症

角層下膿疱症は，好中球性皮膚症のひとつに分類されるまれな疾患で，1956年にSneddonとWilkinsonが6例をまとめて報告したのが嚆矢である^1）。典型例では，躯幹，間擦部，四肢屈側などに無菌性，非毛孔性の膿疱が出現し，環状や蛇行状を呈して拡大する（図1）。個疹は初めから膿疱で始まるか，または水疱で始まり膿疱化し，それらが比較的速やかに痂皮を形成する。中心治癒傾向を示しながら，再発を繰り返して慢性に経過することが多い。汎発性膿疱性乾癬や急性汎発性発疹性膿疱症と異なり，発熱などの全身症状を伴うことは少ない。膿疱は，half-pustular，half-clear^2）またはhypopyon（前房蓄膿）-like^3）と表現される弛緩性膿疱である（図2）。中年以降の女性に好発するが，小児例も報告されている^2）。組織学的には，角層下の好中球の集積が特徴的であり，ときに好酸球も混在する（図3-a）。一般的には海綿状態や棘融解はみられず，下床の表皮には変化が乏しい（ただし古い病変では棘融解を伴う症例もある）。好中球の表皮内浸潤像もみられる（図3-b）。