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Volume 63, Issue 11 （October 2021）

皮膚科の臨床 63巻11号（2021年10月発行）

Japanese English

症例

濾胞性リンパ腫患者に生じた抗デスモコリン3抗体単独陽性天疱瘡の1例 Pemphigus serologically positive for exclusively anti-desmocollin 3 antibody in a patient with follicular lymphoma 村上遥子 ^1,2 , 吉田亜希 ¹ , 井上里佳 ¹ , 須永真司 ¹ , 岸晶子 ¹ , 石井文人 ³ , 橋本隆 ⁴ , 林伸和 ¹ Haruko MURAKAMI ^1,2 , Aki YOSHIDA ¹ , Rika INOUE ¹ , Shinji SUNAGA ¹ , Akiko KISHI ¹ , Norito ISHII ³ , Takashi HASHIMOTO ⁴ , Nobukazu HAYASHI ¹ ¹虎の門病院，皮膚科（主任：林　伸和部長） ²昭和大学，皮膚科（主任：末木博彦教授） ³久留米大学，皮膚科（主任：名嘉眞武国教授） ⁴大阪市立大学大学院医学研究科，皮膚病態学（主任：鶴田大輔教授）キーワード：抗デスモコリン3抗体 , 天疱瘡 , リンパ腫 , 腫瘍随伴性天疱瘡 Keyword: 抗デスモコリン3抗体 , 天疱瘡 , リンパ腫 , 腫瘍随伴性天疱瘡 pp.1670-1674

発行日 2021年10月1日 Published Date 2021/10/1

DOI https://doi.org/10.18888/hi.0000002891

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参考文献 Reference

48歳，男性。濾胞性リンパ腫の既往あり。2カ月前から口腔内に，1週間前から外陰部にびらんが出現し，体幹，四肢に小水疱が出現した。病理組織像は好中球と好酸球の浸潤を伴う表皮内水疱を認めた。蛍光抗体直接法で表皮細胞膜部にIgG，C3の沈着がみられた。ELISA法で抗デスモコリン3抗体陽性で，他の測定方法でもデスモグレインやエンボプラキン，ぺリプラキンなどの抗体を認めず，抗デスモコリン3抗体単独陽性天疱瘡と診断した。治療はプレドニゾロン60mg/日より開始し，免疫グロブリン大量静注療法を2クール施行した。自験例は，濾胞性リンパ腫が既往にあり，抗デスモコリン3抗体が単独で陽性を示したまれな天疱瘡であった。