抗デスモグレイン1抗体と抗デスモコリン3抗体に陽性を示した尋常性天疱瘡の1例

Pemphigus vulgaris with anti-desmoglein 1 antibodies and anti-desmocollin 3 antibodies

45歳，女性。歯肉に水疱，びらんが出現し，その後，体幹にも拡大した。歯肉の病理組織像では基底層直上にtombstone appearanceを呈する裂隙と棘融解細胞を認め，皮膚にも同様に水疱と棘融解細胞をみた。臨床的に典型的な尋常性天疱瘡の所見であったが，蛍光抗体直接法は陰性，間接法は陽性であった。CLEIA法で抗デスモグレイン（Dsg）1抗体陽性，抗Dsg3抗体は陰性であった。免疫ブロットはすべて陰性であったが，ELISA法でIgG抗Dsg1抗体のほか，IgG抗デスモコリン（Dsc）3抗体が弱陽性を示した。以上より免疫学的には落葉状天疱瘡を疑う所見であった。自験例の口腔内病変の発症について，口腔粘膜にわずかに分布するDsg1やDsc3が標的となっている可能性が示唆された。