抗デスモグレイン3抗体および抗デスモコリン3IgG抗体陽性の尋常性天疱瘡の1例

A case of pemphigus vulgaris with anti-desmoglein 3 and anti-desmocollin 3 IgG-antibodies

要約　49歳，女性．初診の1年前より口内炎が出現した．口内炎の増悪とともに，四肢体幹に紅斑が出現したため受診した．口腔内に多発するびらんは，組織学的に粘膜上皮基底細胞直上での棘融解を認め，蛍光抗体間接法で抗表皮細胞間抗体IgGが160倍で陽性，ELISA法で抗デスモグレイン3抗体陽性であり，尋常性天疱瘡と診断した．一方，体幹四肢には小豆大までの浸潤を軽度触れる不整形，紅色〜淡褐色の掻痒感を伴う紅斑が散在し，紅斑の一部には点状のびらん，痂皮を伴っていた．組織学的に真皮上層にリンパ球および好酸球の浸潤を認め，好酸球は表皮内にも遊走していた．自験例は粘膜優位型尋常性天疱瘡の患者に，特異な紅斑を生じた症例である．抗デスモグレイン3抗体に加えて，抗デスモコリン3抗体も陽性であり，稀な症例と考えられた．好酸球浸潤は抗デスモコリン3抗体陽性天疱瘡の特徴の1つである可能性が示唆された．