抗デスモグレイン抗体と天疱瘡

　天疱瘡(pemphigus)は，皮膚，粘膜の水疱，びらんを主徴とする臓器特異的自己免疫疾患である．表皮細胞間の接着が障害された結果，表皮，あるいは，粘膜上皮内に水疱が形成される．天疱瘡患者血清中には，IgGクラスの表皮細胞膜表面に対する自己抗体が存在し，その標的抗原は，細胞接着分子であるデスモグレイン1(Dsg1)およびデスモグレイン3(Dsg3)である．近年，血清中の自己抗体検出を目的として，組換えDsg1，Dsg3蛋白を用いたELISA法が開発され，天疱瘡の診断，病型分類，病勢の評価に利用されている．