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Volume 63, Issue 1 （January 2021）

皮膚科の臨床 63巻1号（2021年1月発行）

Japanese English

特集水疱症

咽頭・喉頭・口腔内にびらんが多発した抗BP180型粘膜類天疱瘡の1例 Anti-BP180-type mucous membrane pemphigoid with multiple laryngopharyngeal and oral erosions 市川有里 ¹ , 森田孝 ¹ , 岡部杏慈 ¹ , 吉野綾穂 ² , 加来知恵美 ³ , 石井文人 ⁴ , 古賀浩嗣 ⁴ , 亦野蓉子 ⁵ , 佐伯秀久 ⁵ , 神田奈緒子 ¹ Yuri ICHIKAWA ¹ , Takashi MORITA ¹ , Kyochika OKABE ¹ , Ayaho YOSHINO ² , Chiemi KAKU ³ , Norito ISHII ⁴ , Hirotsugu KOGA ⁴ , Yoko MATANO ⁵ , Hidehisa SAEKI ⁵ , Naoko KANDA ¹ ¹日本医科大学千葉北総病院，皮膚科（主任：神田奈緒子教授） ²同，耳鼻咽喉科 ³同，形成外科 ⁴久留米大学病院，皮膚科 ⁵日本医科大学付属病院，皮膚科（主任：佐伯秀久教授）キーワード：抗BP180型粘膜類天疱瘡 , 免疫ブロット , 血漿交換 , 免疫グロブリン大量静注療法 , ミゾリビン Keyword: 抗BP180型粘膜類天疱瘡 , 免疫ブロット , 血漿交換 , 免疫グロブリン大量静注療法 , ミゾリビン pp.27-31

発行日 2021年1月1日 Published Date 2021/1/1

DOI https://doi.org/10.18888/hi.0000002341

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参考文献 Reference

65歳，男性。初診時，咽頭・喉頭に多数のびらんがあり，左上腕と上背部に小紅斑が散在していた。背部紅斑の病理組織像は表皮下水疱，水疱内と真皮血管周囲のリンパ球，組織球，好酸球の浸潤を呈した。蛍光抗体直接法では表皮真皮境界部にIgG，C3が沈着し，蛍光抗体間接法は患者血清のIgGがsplit skinの表皮側に反応した。免疫ブロット法では患者血清のIgGがBP180のC末端，NC16a，120kDa LAD-1に反応した。抗BP180型粘膜類天疱瘡と診断した。ステロイド全身投与のみで症状は改善せず，血漿交換，免疫グロブリン大量静注療法で改善したが，ステロイド減量に伴い再燃し，ミゾリビン追加により症状は改善した。