抗BP180型粘膜類天疱瘡の1例

A case of anti-BP180 mucosal pemphigoid

要約　52歳，女性．初診の8か月前から口のなかに血豆ができるようになってきた．徐々に治りが遅れるようになり，嚥下時痛が悪化してきたために来院した．初診時，硬口蓋に2×1cm大のびらんがあり，右肩には直径3mm大の円形のびらんを認めた．経過観察中に歯肉部に水疱が出現し，上背部から肩，上腕にかけて，脆弱な水疱が出没した．右肩の水疱部から生検した組織では表皮下水疱がみられた．蛍光抗体間接法では表皮基底膜部にIgGが陽性を示した．1M食塩水剝離ヒト皮膚を用いた蛍光抗体間接法ではIgGとIgAが表皮側に陽性を示した．免疫ブロット法ではBP180のNC16a部位とBP180のC末端部位の両方に反応を示した．粘膜疹と皮疹はプレドニゾロン20mg/日の内服で沈静化し，現在は10mg/日の内服で良好にコントロールされている．