抗LAD-1 抗体が検出された粘膜類天疱瘡の1例

59歳，男性。4年前に手掌，腹部に水疱が出現。近医を受診し，びらん部の培養でA群溶血性連鎖球菌が検出されたため伝染性膿痂疹と診断され，抗菌薬内服で改善した。しかしその後も頭部や顔面にびらん，痂皮を繰り返し生じ，当科を受診した。口腔粘膜全体および肛門周囲にもびらんがあった。頭部の皮疹から生検し，HE 染色では表皮下水疱，蛍光抗体直接法では表皮真皮境界部にIgAの線状沈着，1M食塩水剝離皮膚を用いた蛍光抗体間接法では表皮側にIgAの線状沈着がみられた。濃縮HaCaT細胞上清を用いた免疫ブロット法では120kDa LAD‒1に対するIgAが陽性だった。血清学的には線状IgA水疱症が考えられたが，粘膜病変主体の臨床所見から粘膜類天疱瘡と診断した。