特集 類天疱瘡とその周辺
臨床例
肺癌患者に生じた抗BP180型粘膜類天疱瘡
秦 舞子
1
,
周 円
,
加納 宏行
,
清島 真理子
,
古賀 浩嗣
,
橋本 隆
1岐阜大学 医学部皮膚科学教室
キーワード:
Methylprednisolone
,
Prednisolone
,
鑑別診断
,
天疱瘡
,
経口投与
,
肺腫瘍
,
免疫ブロット法
,
類天疱瘡-水疱性
,
間接蛍光抗体法
,
直接蛍光抗体法
,
致死的転帰
,
パルス療法(薬物療法)
,
Collagen Type XVII
Keyword:
Administration, Oral
,
Diagnosis, Differential
,
Lung Neoplasms
,
Methylprednisolone
,
Prednisolone
,
Pemphigoid, Bullous
,
Pemphigus
,
Immunoblotting
,
Fatal Outcome
,
Fluorescent Antibody Technique, Indirect
,
Fluorescent Antibody Technique, Direct
,
Pulse Therapy, Drug
,
Collagen Type XVII
pp.995-998
発行日 2016年10月1日
Published Date 2016/10/1
DOI https://doi.org/10.24733/J01268.2017007215
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<症例のポイント>肺癌と診断された1年後、抗BP180型粘膜類天疱瘡(mucous membrane pemphigoid、以下MMP)を発症した1例を経験した。抗デスモグレイン(Dsg)1抗体、抗Dsg3抗体とも陽性であったが、蛍光抗体直接法で基底膜のIgG沈着、免疫ブロット法でBP180C末端部位のリコンビナント蛋白に対するIgG抗体を確認したため、抗BP180型MMPと診断した。口腔内粘膜疹がみられ、肺癌の合併もあることから、腫瘍随伴天疱瘡(paraneoplastic pemphigus、以下PNP)との鑑別を要した。プレドニゾロン(PSL)内服(0.5mg/kg/日)でMMPの症状は改善したが、PSL減量中に、肺癌の悪化により死亡した。
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