抗BP180型粘膜類天疱瘡の2例

Two Cases of Anti-BP180 Mucous Membrane Pemphigoid

症例1：68歳，女性。症例2：75歳，男性。2例とも歯肉や頰粘膜に難治性びらん性病変が出現した。症例2では四肢・体幹に紅斑やびらんが拡大した。病理所見は，症例1では頰粘膜より行った生検で粘膜上皮下に裂隙を形成し，症例2では背部の紅斑より行った生検で表皮下に裂隙を形成した。1M食塩水剝離ヒト健常皮膚を用いた蛍光抗体間接法で，症例1はIgG，IgA，症例2はIgGが表皮側に線状に沈着した。2例とも血中抗BP180NC16a抗体陽性であった。抗BP180型粘膜類天疱瘡と診断し，プレドニゾロン0.5～0.6mg/kg/日を開始し軽快した。難治性粘膜病変においては本症を念頭に置いて診療にあたる必要がある。