紅皮症を呈し抗BP180抗体が極めて高値であった水疱性類天疱瘡の1例

Erythrodermic Bullous Pemphigoid with Markedly Increased Serum Levels of Anti-BP180 Antibodies

67歳，女性。1カ月前より全身に瘙痒を伴う紅斑が出現し，紅皮症状態，水疱形成も伴うようになり入院した。病理組織検査で表皮下水疱，好酸球の浸潤を認めた。抗BP180抗体は36260U/mlと極めて高値であった。プレドニゾロン40mgで治療開始し，7日目から血漿交換療法を計2回施行した。治療開始4週間で紅斑，水疱は消退したが，抗体価は依然6000台と高値であり免疫グロブリン大量静注療法1回，アザチオプリンを併用し，2カ月後には抗体価が200台まで低下した。血漿交換療法の導入を早期に行い，病勢のコントロールができた症例であり，本邦での報告例も交えて水疱性類天疱瘡における血漿交換療法の位置づけについて検討した。