BP180 NC16aとC末端部に対する抗体を有する抗BP180型粘膜類天疱瘡の1例

Anti-BP180-type mucous membrane pemphigoid with autoantibodies against the NC16A and C-terminal domains

65歳，女性。背部，乳房下，臍部，頭皮に紅斑と少数の水疱，上下の歯肉にびらん，硬口蓋に血疱が出現した。組織学的に表皮下水疱を呈し，蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgG，C3cの線状沈着を認め，1M食塩水剝離皮膚を基質とした蛍光抗体間接法で患者血清IgGが表皮側に反応した。免疫ブロット法ではBP180 NC16aとC末端部の組み換え蛋白に対するIgG抗体が検出された。抗BP180型粘膜類天疱瘡と診断。ミノサイクリン塩酸塩，ニコチン酸アミド内服で皮疹，口腔内病変は軽快した。抗BP180 NC16a抗体と抗C末端抗体陽性のMMP患者では，主として前者が皮疹の発症に，後者が粘膜病変の発症に寄与していると考える。