Marfan症候群におけるCabrol法による冠状動脈再建術後遠隔期の冠状動脈狭窄に対する再手術の1例

症例はMarfan症候群の42歳女性で、20歳時に大動脈弁輪拡張症のため大動脈基部置換術とCabrol法冠状動脈再建術を受けたが、術後15年に背部痛が出現した。心臓カテーテル検査で人工血管と左右冠状動脈それぞれとの吻合部に、全周性の狭窄を認めた。CTでは弓部大動脈の最大径は45mmであった。また、近位下行大動脈にエントリーを有する偽腔開存型の大動脈解離であり、胸腹部移行部で最大瘤径58mmであった。左腎動脈のみ偽腔より起始し、その他の主要分枝および両側腸骨動脈は真腔より起始していた。両側冠状動脈狭窄と診断し、胸腹部大動脈置換術の適応となったが、今回の手術においては冠状動脈狭窄の解除および、次回手術のためのelephant trunk設置、全弓部置換術を行った。術後19日に軽快退院となったが、退院前のCTで左右冠状動脈の狭窄解除を確認した。現在、外来で胸腹部大動脈置換術の待機中である。