僧帽弁閉鎖不全症と大動脈弁逆流を合併しない大動脈弁輪拡張症に対し一期的手術を施行したMarfan症候群の1例

32歳男.10年前に肺結核加療中にMarfan症候群ならびに僧帽弁閉鎖不全症(MR)と診断された.今回,労作時呼吸困難と動悸が出現し,MRによる心不全と診断された.心エコーで左室および左房拡大と,僧帽弁後尖逸脱によるsevere MRを認めた.Valsalva洞径は51mmと拡大していたが,大動脈弁閉鎖不全症(AR)は認めなかった.胸部CTでValsalva洞の拡大を認め,心カテーテル検査で左室造影像でIII度のMRを認め,大動脈造影像ではARはないもののValsalva洞の拡大を認めた.上行大動脈送血,上･下大静脈脱血にて体外循環を確立し,冷却血液心筋保護液による心停止下に手術を施行した.僧帽弁は後尖のlateral scallopに腱索断裂を認め,31mmのATS弁でMVRを行うと同時に左心耳を閉鎖した.Valsalva洞の拡大と壁菲薄化を認めたので,25mmのATS弁と30mmのUBEグラフトでcomposite graftを作成し,大動脈基部置換術を行った.左右冠状動脈はCarrel patch法で再建した.術翌朝に抜管,その後は順調に経過し,術後18病日に退院した.術直後から退院まで,一貫して正常洞調律で経過した