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今月の特集2 MDS/MPNを知ろう
著明な血小板増加と環状鉄芽球を伴う不応性貧血（RARS-T）
Refractory anemia with ring sideroblasts （RARS） associated with marked thrombocytosis （RARS-T）
下田 晴子
1,2
,
久冨木 庸子
1,2
1宮崎大学医学部内科学講座消化器血液学分野（第2内科）
2宮崎大学医学部附属病院輸血・細胞治療部
キーワード：
環状鉄芽球（RS）
,
血小板増加
,
SF3B1変異
,
JAK2変異
Keyword:
環状鉄芽球（RS）
,
血小板増加
,
SF3B1変異
,
JAK2変異
pp.998-1002
発行日 2015年10月15日
Published Date 2015/10/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542200470
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Point
●著明な血小板増加と環状鉄芽球（RS）を伴う不応性貧血（RARS-T）の臨床像は，骨髄異形成症候群（MDS）であるRSを伴う不応性貧血（RARS）と，骨髄増殖性腫瘍（MPN）である本態性血小板血症（ET）の中間を呈する．
●RARS-Tでは，MDSにみられるRNAスプライシングに関与する分子（SF3B1など）の変異と，MPNにみられるサイトカインシグナル伝達機構の構成分子（JAK2など）の変異がみられる．
●SF3B1変異は，RARS-TのみならずRARSにも高頻度にみられ，RSを特徴付ける変異である．
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