鼻に初発するmalignant histiocytosis（悪性組織球症）—進行性鼻壊疽の中に含まれる1つの病像

Malignant Histiocytosis in the Nose

　I．従来の進行性鼻壊疽の分類とmalignant histiocytosisの概念について

　かつてrhinitis necroticans progressiva，いわゆる進行性壊疽性鼻炎といわれていた疾患は以前より複数の疾患を含むことが予想されていた。1960年前後に欧米ではWalton^1），本邦では切替ら^2）により分類が行われた。その大筋は，

　1）Wegener肉芽腫，

　2）malignant granuloma（lethal midline granuloma），

　3）reticulum cell sarcoma

　であり，今日までこの分類がよく用いられてきた。

　このような分け方は，混迷していた進行性壊疽性鼻炎が複数の疾患であることを示したが，Wegener肉芽腫を除いて詳細な病態・病理が確立された分類とは言えず，なお問題点が残されていた。

　Clinical and pathological features of malignant histiocytosis, primarily affected the nose, are presented.

　The disease has been described under a wide range of titles : progressive lethal granulomatous ulceration of the nose (Stewart), reticulum cell sarcoma (Walton), and malignant midline reticulosis (Kassel) etc.

　The confusion is based on the pathological features of histiocytosis which shows polymorphic infiltrates with scattered tumor cells and necrosis. The cells are not lymphocytic, but histiocytic because they have phagocytic activity and specific esterase activity, and usually show uncohesiveness.

　Our observations on non-healing granuloma of the nose in past 15 years disclosed that most of the cases consisted of two pathologically different diseases: Wegener's granulomatosis and malignant histiocytosis.