Wegener肉芽腫症27症例と進行性鼻壊疽（malignant histiocytosis）30症例の臨床

Clinical Studies on 27 Patients with Wegener's Granulomatosis and 30 Patients with Malignant Histiocytosis in the Nose

I．はじめに

　鼻を中心に壊死性肉芽性変化をきたす予後不良の疾患があることを最初に報告したのは，1897年McBride^1）とされているが，Stewart^2），Wegener^3,4）らの報告を経て，1959年にWalton^5）が3つの疾患に分類した。

　この分類は不可解とされた病態を理解し易くしたが，鼻の壊死性肉芽性疾患には臨床上および病理組織学上問題に残されており，報告例の診断名や分類方法にはなお相違がみられるのが現況である。これは症例が余り多くないため，臨床家，病理学者ともに経験例に限りがあること，また病期が進行しても病理学的に明確に区分されないことなどが関与していると思われる。

　Over the past 20 years, 85 cases of non-healing disease of the nose have been treated at Osaka University Hospital and Osaka Prefectural Hospital. In those, 27 patients with Wegener's granulomatosis and 30 patients with malignant histiocytosis (rhinitis necroticans) were included, and clinicopathological features of these two diseases are studied. Malignant histiocytosis had male to female predominance 26 : 4, on the other hand, Wegener's granulomatosis 7 : 20. Three year-survival ratio was 75.0% in Wegener's granulomatosis and 29.2% in malignant histiocytosis. Besides the histological findings, some of clinical assessment were helpful for diagnosis, i.e. saddle nose and annular stenosis in the subglottic region were characteristic in Wegener's granulomatosis, while oropharyngeal inflammation extended through the palate was often seen in malignant histiocytosis.